REVISTA HONDUREÑA DEL POSTGRADO DE PSIQUIATRIA FUNDADA EN EL AÑO 2005 POR: DR. C. ESPINOZA, DRA. L. GOMEZ, DR. F. MEDINA, DR. B. PAZ, DR. P. FONSECA Destinada a publicar trabajos experimentales, clÃnicos y revisiones bibliogrÃ¡ï¬ cas realizadas por los Médicos Residentes del Postgrado de PsiquiatrÃa de Honduras AUTORIDADES DEL POSTGRADO Dr. Américo Reyes Ticas Coordinador Académico Dr. Mario Aguilar López Coordinador de Investigación Dr. Aarón RodrÃguez Ramos Coordinador Asistencial Director del Hospital Psiquiátrico Dr. Mario Mendoza Dra. Leticia Rueda Rojas Jefe de Médicos Residentes del Postgrado de PsiquiatrÃa CONSEJO EDITORIAL Director: Dr. Mario Aguilar López Redactor de Cierre: Dr. Américo Reyes Ticas Gestión y Calidad: Dra. Xenia Aguilera Diseño y Estilo: Dra. Xenia Aguilera COLABORADORES Dr. Edwing GarcÃa Dr. Octavio López Imagen de la portada: “Las Guarasâ€, pintura en acuarelas por Dr. Américo Reyes Ticas P* P* 3 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 2 Editorial Dr. J. Américo Reyes Ticas Coordinador Académico del Postgrado de PsiquiatrÃa El Postgrado de PsiquiatrÃa en sus 20 años El Postgrado de PsiquiatrÃa cumple 20 años. Estamos por graduar 6 psiquiatras más y la Universidad Nacional Autónoma de Honduras (UNAH) estará poniendo al servicio del paÃs un total de 50 espe- cialistas. En esta empresa académica se destaca la participación de instituciones como el Hospital Psiquiátrico “Dr, Mario Mendoza†y el Departamento de PsiquiatrÃa de la Facultad de Ciencias Médicas. De igual manera se puede decir de los profesionales de la salud de los dos hospitales psiquiátricos, Hospital Escuela Universitario, Facultad de Ciencias Médicas y del Instituto Hondureño contra el Alcoholismo, Drogadicción y Farmacodependencia (IHADFA); asà como de los psiquiatras y psicólogos particula- res y de los egresados de nuestro Postgrado. Para conmemorar los 20 años, la Asociación Hondureña de PsiquiatrÃa nos está dedicando el XX Congreso Nacional y nosotros, en consonancia con la ocasión, estamos publicando un número espe- cial de la Revista del Postgrado de PsiquiatrÃa que contiene un artÃculo muy valioso del Dr. Dagoberto Espinoza Murra en la que aporta datos históricos sobre el Postgrado. Asà mismo el Dr. Carlos Vicente Espinoza nos relata una breve reseña histórica de cómo surgió la Revista Hondureña del Postgrado de PsiquiatrÃa. Luego se pueden leer casos clÃnicos raros, novedosos o de interés especial con su respec- tiva revisión bibliográfica, desarrollados por los médicos residentes con apoyo de los profesores. Asà tenemos una actualización sobre las manifestaciones neuropsiquiátricas en la infección por VIH, la presentación de un paciente con SÃndrome de Prader Willi, analizando la interactúan de los factores genéticos, metabólicos y ambientales en la producción de esta rara patologÃa; también el reporte de un SÃndrome Metabólico asociado al uso de la olanzapina y de un SÃndrome de Rett. Finalmente se presentan casos con revisión bibliográfica sobre bipolaridad y creatividad, de manifestaciones neu- ropsiquiátricas de la Porfiria Intermitente Aguda y uno con ausencia del septo pelúcido. En relación al reporte de casos, compartimos los conceptos de Gabriel Converso de que su publicación permite la descripción de pacientes que por sus caracterÃsticas clÃnicas resulta interesante y escla- recedor, proporcionando información para generar nuevas hipótesis en el marco del estado actual de conocimiento sobre el fenómeno en cuestión, que surge de la revisión metódica de la literatura. Además de que su análisis facilita el descubrimiento de relaciones que podrÃan pasar desapercibidas a simple vista. Ãndice I. EDITORIAL Dr. Américo Reyes Ticas……….……………………........................................…………….3 II. RESEÑA HISTÓRICA DEL POSTGRADO DE PSIQUIATRÃA Dr. Dagoberto Espinoza Murra……….…………………….........................................…..4 III. RESEÑA HISTÓRICA DE LA CREACIÓN DE LA REVISTA HONDUREÑA DEL POSTGRADO DE PSIQUIATRÃA Dr. Carlos Vicente Espinoza……….……………………..............................……………………6 IV. REVISIÓN DE CASOS CLÃNICOS 1. Manifestaciones neuropsiquiátricas en infección por VIH Dra. Xenia Aguilera, Dr. Edwing GarcÃa, Dr. Mauricio Orellana......................…….8 2. Olanzapina y SÃndrome Metabólico Dra. Cecilia CarÃas, Dra. Xenia Regalado, Dr. Mario Mendoza.....................……..13 3. SÃndrome de Prader Willi 5. SÃndrome de Rett 6. Manifestaciones Neuropsiquiátricas de la Porï¬ ria 7. Alteraciones del Septo Pelúcido REVISTA HONDUREÑA DEL POSTGRADO DE PSIQUIATRIA P* P* 3 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 2 Editorial Dr. J. Américo Reyes Ticas Coordinador Académico del Postgrado de PsiquiatrÃa El Postgrado de PsiquiatrÃa en sus 20 años El Postgrado de PsiquiatrÃa cumple 20 años. Estamos por graduar 6 psiquiatras más y la Universidad Nacional Autónoma de Honduras (UNAH) estará poniendo al servicio del paÃs un total de 50 espe- cialistas. En esta empresa académica se destaca la participación de instituciones como el Hospital Psiquiátrico “Dr, Mario Mendoza†y el Departamento de PsiquiatrÃa de la Facultad de Ciencias Médicas. De igual manera se puede decir de los profesionales de la salud de los dos hospitales psiquiátricos, Hospital Escuela Universitario, Facultad de Ciencias Médicas y del Instituto Hondureño contra el Alcoholismo, Drogadicción y Farmacodependencia (IHADFA); asà como de los psiquiatras y psicólogos particula- res y de los egresados de nuestro Postgrado. Para conmemorar los 20 años, la Asociación Hondureña de PsiquiatrÃa nos está dedicando el XX Congreso Nacional y nosotros, en consonancia con la ocasión, estamos publicando un número espe- cial de la Revista del Postgrado de PsiquiatrÃa que contiene un artÃculo muy valioso del Dr. Dagoberto Espinoza Murra en la que aporta datos históricos sobre el Postgrado. Asà mismo el Dr. Carlos Vicente Espinoza nos relata una breve reseña histórica de cómo surgió la Revista Hondureña del Postgrado de PsiquiatrÃa. Luego se pueden leer casos clÃnicos raros, novedosos o de interés especial con su respec- tiva revisión bibliográfica, desarrollados por los médicos residentes con apoyo de los profesores. Asà tenemos una actualización sobre las manifestaciones neuropsiquiátricas en la infección por VIH, la presentación de un paciente con SÃndrome de Prader Willi, analizando la interactúan de los factores genéticos, metabólicos y ambientales en la producción de esta rara patologÃa; también el reporte de un SÃndrome Metabólico asociado al uso de la olanzapina y de un SÃndrome de Rett. Finalmente se presentan casos con revisión bibliográfica sobre bipolaridad y creatividad, de manifestaciones neu- ropsiquiátricas de la Porfiria Intermitente Aguda y uno con ausencia del septo pelúcido. En relación al reporte de casos, compartimos los conceptos de Gabriel Converso de que su publicación permite la descripción de pacientes que por sus caracterÃsticas clÃnicas resulta interesante y escla- recedor, proporcionando información para generar nuevas hipótesis en el marco del estado actual de conocimiento sobre el fenómeno en cuestión, que surge de la revisión metódica de la literatura. Además de que su análisis facilita el descubrimiento de relaciones que podrÃan pasar desapercibidas a simple vista. Ãndice I. EDITORIAL Dr. Américo Reyes Ticas……….……………………........................................…………….3 II. RESEÑA HISTÓRICA DEL POSTGRADO DE PSIQUIATRÃA Dr. Dagoberto Espinoza Murra……….…………………….........................................…..4 III. RESEÑA HISTÓRICA DE LA CREACIÓN DE LA REVISTA HONDUREÑA DEL POSTGRADO DE PSIQUIATRÃA Dr. Carlos Vicente Espinoza……….……………………..............................……………………6 IV. REVISIÓN DE CASOS CLÃNICOS 1. Manifestaciones neuropsiquiátricas en infección por VIH Dra. Xenia Aguilera, Dr. Edwing GarcÃa, Dr. Mauricio Orellana......................…….8 2. Olanzapina y SÃndrome Metabólico Dra. Cecilia CarÃas, Dra. Xenia Regalado, Dr. Mario Mendoza.....................……..13 3. SÃndrome de Prader Willi 5. SÃndrome de Rett 6. Manifestaciones Neuropsiquiátricas de la Porï¬ ria 7. Alteraciones del Septo Pelúcido REVISTA HONDUREÑA DEL POSTGRADO DE PSIQUIATRIA P* P* 5 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 4 presencia se comunicó con el Dr. Enrique Samayoa, Ministro de Salud, pidiéndole atender mi solicitud. Con respecto al edifico para el IHADFA, la SecretarÃa de Finanzas pretextó carecer de recursos económicos. El Dr. Samayoa, quién se habÃa desempeñado como el primer Director de Investigación y Docen- cia del Hospital Escuela, se mostró muy receptivo y encargó a uno de sus viceministros, Dr. Juan de Dios Paredes, para que trabajáramos juntos en el proyecto. Después de varias reuniones se integró la comisión que le darÃa seguimiento al Postgrado y pensamos que el Dr. Américo Reyes Ticas era la persona indicada para coordinar esta difÃcil pero prometedora tarea. Es asà como hace veinte años, con el concurso de varios colegas, dio inicio con cuatro entusiastas residentes, uno de los postgrados que goza de gran prestigio a nivel nacional. Actualmente corresponde a la UNAH promover y avalar estos estudios. El Postgrado de PsiquiatrÃa cuenta con varias generaciones de egresados, habiéndose formado hasta la fecha 44 psiquiatras: 26 mujeres y 18 varones, desparramados a lo largo y ancho del territorio nacional: Tegucigalpa, San Pedro Sula, La Ceiba y los Departamentos de Olancho, Co- mayagua y Copán. A finales de este año saldrá un prometedor grupo de 6 nuevos psiquiatras: 5 mujeres y 1 varón. Felicitamos a su coordinador, Dr. Américo Reyes Ticas, por la labor desarrollada a lo largo de veinte años; a los docentes que lo han acompañado en esta ingente tarea y a los nuevos especia- listas en PsiquiatrÃa que hoy brindan sus servicios a la población hondureña. Reseña Histórica del Postgrado de PsiquiatrÃa Dr. Dagoberto Espinoza Murra La enseñanza de la PsiquiatrÃa en la carrera de Medicina de nuestro paÃs se remonta a 1945, con el regreso del primer hondureño (Dr. Ramón Alcerro Castro) que hizo esta especialidad en el extranjero (USA). Luego, al concluir sus estudios en México, se incorpora a la docencia uni- versitaria el Dr. Asdrúbal Raudales. Poco tiempo después (ya se habÃa retirado del paÃs el Dr. Alcerro Castro) se suman al equipo los Drs. Mario A. Mendoza y Francisco León Gómez, quienes se formaron en Lima, Perú y New Orleans, respectivamente. Con meses de diferencia (1970-1971) nos incorporamos al Departamento de PsiquiatrÃa de la Facultad de Ciencias Médicas, el autor de estas lÃneas, asà como la Dra. Elia Marina del Gallo y el Dr. Alfredo León Padilla. Pocos años después se sumaron los Drs. Daniel Herrera Salinas, Héctor Murcia, Kenneth Vittetoe, Américo Reyes Ticas, RosalÃo Zavala y Gloria GarcÃa de Nieto. Con la llegada de los Drs. Mario Mendoza h. y Octavio Rubén Sánchez Midence se continuó fortale- ciendo el equipo psiquiátrico, tanto en lo asistencial como en la docencia. En talleres y seminarios casi todos opinábamos que ya era tiempo de crear el Postgrado en Psi- quiatrÃa, pues en el Hospital Escuela, desde 1980, con el apoyo de la SecretarÃa de Salud y el reco- nocimiento del Colegio Médico, se habÃa comenzado con las especialidades de Medicina Interna y CirugÃa y luego Ginecobstetricia y PediatrÃa. Es bueno señalar que sin la ayuda financiera de la SecretarÃa de Salud y el reconocimiento formal del Colegio Médico, como lo establecÃan antes nuestras leyes, era imposible pensar en la formación de psiquiatras en nuestro paÃs. El IHSS, bajo la conducción del Dr. Humberto Rivera, suscribió un Convenio Tripartito, sumándose a la UNAH y a la SecretarÃa de Salud para la formación de especialistas en diferentes campos del quehacer médico. Con estos antecedentes y valido de la amistad que mantenÃa con el Dr. Carlos Roberto Reina Idiáquez, al ocupar él la Presidencia de la República, le solicité dos favores: a) Su apoyo a través de la SecretarÃa de Salud, para iniciar el Postgrado de PsiquiatrÃa y b) Construir la sede del Ins- tituto Hondureño para la prevención del Alcoholismo y Farmacodependencia (IHADFA). En mi P* P* 5 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 4 presencia se comunicó con el Dr. Enrique Samayoa, Ministro de Salud, pidiéndole atender mi solicitud. Con respecto al edifico para el IHADFA, la SecretarÃa de Finanzas pretextó carecer de recursos económicos. El Dr. Samayoa, quién se habÃa desempeñado como el primer Director de Investigación y Docen- cia del Hospital Escuela, se mostró muy receptivo y encargó a uno de sus viceministros, Dr. Juan de Dios Paredes, para que trabajáramos juntos en el proyecto. Después de varias reuniones se integró la comisión que le darÃa seguimiento al Postgrado y pensamos que el Dr. Américo Reyes Ticas era la persona indicada para coordinar esta difÃcil pero prometedora tarea. Es asà como hace veinte años, con el concurso de varios colegas, dio inicio con cuatro entusiastas residentes, uno de los postgrados que goza de gran prestigio a nivel nacional. Actualmente corresponde a la UNAH promover y avalar estos estudios. El Postgrado de PsiquiatrÃa cuenta con varias generaciones de egresados, habiéndose formado hasta la fecha 44 psiquiatras: 26 mujeres y 18 varones, desparramados a lo largo y ancho del territorio nacional: Tegucigalpa, San Pedro Sula, La Ceiba y los Departamentos de Olancho, Co- mayagua y Copán. A finales de este año saldrá un prometedor grupo de 6 nuevos psiquiatras: 5 mujeres y 1 varón. Felicitamos a su coordinador, Dr. Américo Reyes Ticas, por la labor desarrollada a lo largo de veinte años; a los docentes que lo han acompañado en esta ingente tarea y a los nuevos especia- listas en PsiquiatrÃa que hoy brindan sus servicios a la población hondureña. Reseña Histórica del Postgrado de PsiquiatrÃa Dr. Dagoberto Espinoza Murra La enseñanza de la PsiquiatrÃa en la carrera de Medicina de nuestro paÃs se remonta a 1945, con el regreso del primer hondureño (Dr. Ramón Alcerro Castro) que hizo esta especialidad en el extranjero (USA). Luego, al concluir sus estudios en México, se incorpora a la docencia uni- versitaria el Dr. Asdrúbal Raudales. Poco tiempo después (ya se habÃa retirado del paÃs el Dr. Alcerro Castro) se suman al equipo los Drs. Mario A. Mendoza y Francisco León Gómez, quienes se formaron en Lima, Perú y New Orleans, respectivamente. Con meses de diferencia (1970-1971) nos incorporamos al Departamento de PsiquiatrÃa de la Facultad de Ciencias Médicas, el autor de estas lÃneas, asà como la Dra. Elia Marina del Gallo y el Dr. Alfredo León Padilla. Pocos años después se sumaron los Drs. Daniel Herrera Salinas, Héctor Murcia, Kenneth Vittetoe, Américo Reyes Ticas, RosalÃo Zavala y Gloria GarcÃa de Nieto. Con la llegada de los Drs. Mario Mendoza h. y Octavio Rubén Sánchez Midence se continuó fortale- ciendo el equipo psiquiátrico, tanto en lo asistencial como en la docencia. En talleres y seminarios casi todos opinábamos que ya era tiempo de crear el Postgrado en Psi- quiatrÃa, pues en el Hospital Escuela, desde 1980, con el apoyo de la SecretarÃa de Salud y el reco- nocimiento del Colegio Médico, se habÃa comenzado con las especialidades de Medicina Interna y CirugÃa y luego Ginecobstetricia y PediatrÃa. Es bueno señalar que sin la ayuda financiera de la SecretarÃa de Salud y el reconocimiento formal del Colegio Médico, como lo establecÃan antes nuestras leyes, era imposible pensar en la formación de psiquiatras en nuestro paÃs. El IHSS, bajo la conducción del Dr. Humberto Rivera, suscribió un Convenio Tripartito, sumándose a la UNAH y a la SecretarÃa de Salud para la formación de especialistas en diferentes campos del quehacer médico. Con estos antecedentes y valido de la amistad que mantenÃa con el Dr. Carlos Roberto Reina Idiáquez, al ocupar él la Presidencia de la República, le solicité dos favores: a) Su apoyo a través de la SecretarÃa de Salud, para iniciar el Postgrado de PsiquiatrÃa y b) Construir la sede del Ins- tituto Hondureño para la prevención del Alcoholismo y Farmacodependencia (IHADFA). En mi P* P* 7 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 6 Con esta visión, se rediseñó el concepto y el Coordinador del Postgrado de PsiquiatrÃa Dr. Amé- rico Reyes Ticas, sugirió un nuevo nombre: Revista del Postgrado de PsiquiatrÃa. En esta nueva percepción se privilegió la difusión de investigaciones o trabajos efectuados en el Postgrado de PsiquiatrÃa, de manera que fuese una proyección del talento humano que allà se forma. Parafra- seando a Robert A. Day 1 “Los hombres y mujeres de ciencia, cuando comienzan como estudiantes graduados, no son juzgados principalmente por su habilidad en los trabajos de laboratorio, ni por su conocimiento innato de temas cientÃficos amplios o restringidos, ni, desde luego, por su ingenio o su encanto personal; se los juzga y se los conoce (o no se los conoce) por sus publica- ciones.†La publicación de la Revista del Postgrado de PsiquiatrÃa no solo tiene un valor simbólico, sino que marcó un hito en la PsiquiatrÃa hondureña, vale mencionar a quienes figuran como funda- dores: - Director del Hospital Psiquiátrico “Dr. Mario Mendozaâ€: Dr. Mario Mendoza hijo - Coordinador del Postgrado de PsiquiatrÃa: Dr. Américo Reyes Ticas - Consejo Editorial: Dr. Mario Aguilar & Dr. Carlos Espinoza - Colaboradores: Dra. Linda Suyapa Gómez, Dr. Bezner Paz, Dr. Patrick Fonseca & Dr. Fernando Medina - Diseño Gráfico: Dr. Carlos Espinoza A casi una década de existencia, ciertamente las circunstancias son más exigentes -tecnológico, cultural y sobre todo económico- pero no debemos perder la visión de crear conocimiento, que nutra la divulgación, pero, que estimule la crÃtica y discusión, que de acuerdo a José Enrique Finol, justifican la existencia de las publicaciones. 1 DAY, ROBERT A. Cómo escribir y publicar trabajos cientà fi cos. OPS. 2005 2 FINOL, JOSE ENRIQUE. Por qué publicar artà culos cientà fi cos. Rev. de Ciencias Humanas y Sociales. V.20 N.43 Maracaibo Reseña Histórica de la creación de la Revista del Postgrado de PsiquiatrÃa Dr. Carlos Vicente Espinoza O. “Instruiré con preceptos, lecciones orales y demás modos de enseñanza a mis hijos, a los de mi maestro y a los discÃpulos que se me unan bajo el convenio y juramento que determine la ley médica, y a nadie más.†Juramento hipocrático Cuando acepté el reto de recuperar los orÃgenes de la Revista del Postgrado de PsiquiatrÃa, con- sideré oportuno discutir y reflexionar, sobre el contexto y las motivaciones que gestaron su na- cimiento. En el año 2005, germina la voluntad de publicar una revista donde la comunidad del Hospital Psiquiátrico “Dr. Mario Mendozaâ€, pudiese dar a conocer sus trabajos en cada una de sus áreas. Abrir la posibilidad no sólo a investigadores, sino también a estudiantes, terapistas o licenciados con interés en publicar sus artÃculos, rescatando, documentando, sistematizando, el trabajo que a diario se realiza en la Institución y que, hoy por hoy, cae en el olvido. Este primer producto fue bautizado con el nombre de “Neuropsiquisâ€, una obvia relación con el quehacer del hospital. La recopilación, edición e impresión, requirió de mucho apoyo, recor- damos con cariño a la Dra. en QuÃmica y Farmacia Eva Enamorado QDDG. Los aportes fueron múltiples, pero pronto constatamos que la mayorÃa de artÃculos carecÃan de claridad, objetividad, precisión y brevedad. Dado nuestro empirismo, humildemente visitamos la Biblioteca Médica de la Facultad de Medicina-UNAH. Este contacto tuvo el efecto de una terapia electroconvulsiva, porque formuló interrogantes tales como, ¿Sirve cualquier publicación? ¿Quién decide qué re- vista se puede considerar cientÃfica? Nuestro romanticismo quedó aniquilado al hacernos saber que debÃamos contar con una pe- riodicidad establecida y cumplir con una calendarización, contar con un comité editorial y un equipo de revisores externos, publicar artÃculos originales y que éstos sean revisados tanto por el comité como por especialistas externos y, finalmente, estar indexada en alguna de las bases de datos que consideran una revista como cientÃfica. Para ser calificados, la prueba de fuego era la continuidad en el tiempo. P* P* 7 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 6 Con esta visión, se rediseñó el concepto y el Coordinador del Postgrado de PsiquiatrÃa Dr. Amé- rico Reyes Ticas, sugirió un nuevo nombre: Revista del Postgrado de PsiquiatrÃa. En esta nueva percepción se privilegió la difusión de investigaciones o trabajos efectuados en el Postgrado de PsiquiatrÃa, de manera que fuese una proyección del talento humano que allà se forma. Parafra- seando a Robert A. Day 1 “Los hombres y mujeres de ciencia, cuando comienzan como estudiantes graduados, no son juzgados principalmente por su habilidad en los trabajos de laboratorio, ni por su conocimiento innato de temas cientÃficos amplios o restringidos, ni, desde luego, por su ingenio o su encanto personal; se los juzga y se los conoce (o no se los conoce) por sus publica- ciones.†La publicación de la Revista del Postgrado de PsiquiatrÃa no solo tiene un valor simbólico, sino que marcó un hito en la PsiquiatrÃa hondureña, vale mencionar a quienes figuran como funda- dores: - Director del Hospital Psiquiátrico “Dr. Mario Mendozaâ€: Dr. Mario Mendoza hijo - Coordinador del Postgrado de PsiquiatrÃa: Dr. Américo Reyes Ticas - Consejo Editorial: Dr. Mario Aguilar & Dr. Carlos Espinoza - Colaboradores: Dra. Linda Suyapa Gómez, Dr. Bezner Paz, Dr. Patrick Fonseca & Dr. Fernando Medina - Diseño Gráfico: Dr. Carlos Espinoza A casi una década de existencia, ciertamente las circunstancias son más exigentes -tecnológico, cultural y sobre todo económico- pero no debemos perder la visión de crear conocimiento, que nutra la divulgación, pero, que estimule la crÃtica y discusión, que de acuerdo a José Enrique Finol, justifican la existencia de las publicaciones. 1 DAY, ROBERT A. Cómo escribir y publicar trabajos cientà fi cos. OPS. 2005 2 FINOL, JOSE ENRIQUE. Por qué publicar artà culos cientà fi cos. Rev. de Ciencias Humanas y Sociales. V.20 N.43 Maracaibo Reseña Histórica de la creación de la Revista del Postgrado de PsiquiatrÃa Dr. Carlos Vicente Espinoza O. “Instruiré con preceptos, lecciones orales y demás modos de enseñanza a mis hijos, a los de mi maestro y a los discÃpulos que se me unan bajo el convenio y juramento que determine la ley médica, y a nadie más.†Juramento hipocrático Cuando acepté el reto de recuperar los orÃgenes de la Revista del Postgrado de PsiquiatrÃa, con- sideré oportuno discutir y reflexionar, sobre el contexto y las motivaciones que gestaron su na- cimiento. En el año 2005, germina la voluntad de publicar una revista donde la comunidad del Hospital Psiquiátrico “Dr. Mario Mendozaâ€, pudiese dar a conocer sus trabajos en cada una de sus áreas. Abrir la posibilidad no sólo a investigadores, sino también a estudiantes, terapistas o licenciados con interés en publicar sus artÃculos, rescatando, documentando, sistematizando, el trabajo que a diario se realiza en la Institución y que, hoy por hoy, cae en el olvido. Este primer producto fue bautizado con el nombre de “Neuropsiquisâ€, una obvia relación con el quehacer del hospital. La recopilación, edición e impresión, requirió de mucho apoyo, recor- damos con cariño a la Dra. en QuÃmica y Farmacia Eva Enamorado QDDG. Los aportes fueron múltiples, pero pronto constatamos que la mayorÃa de artÃculos carecÃan de claridad, objetividad, precisión y brevedad. Dado nuestro empirismo, humildemente visitamos la Biblioteca Médica de la Facultad de Medicina-UNAH. Este contacto tuvo el efecto de una terapia electroconvulsiva, porque formuló interrogantes tales como, ¿Sirve cualquier publicación? ¿Quién decide qué re- vista se puede considerar cientÃfica? Nuestro romanticismo quedó aniquilado al hacernos saber que debÃamos contar con una pe- riodicidad establecida y cumplir con una calendarización, contar con un comité editorial y un equipo de revisores externos, publicar artÃculos originales y que éstos sean revisados tanto por el comité como por especialistas externos y, finalmente, estar indexada en alguna de las bases de datos que consideran una revista como cientÃfica. Para ser calificados, la prueba de fuego era la continuidad en el tiempo. P* P* 9 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 8 ro que produce el VIH de forma grave, pro- gresivo e irreversible del sistema inmunoló- gico que parece tener un paralelismo con la parti cipación del sistema nervioso. Aproximadamente un de personas las neu- ropsiquiátricas son la primera manifestación sintomáti ca de la infección por VIH y alrede- dor del 60% de los pacientes con enferme- dad avanzada tendrá disfunción neurológica clÃnicamente evidente, que abarca desde el deterioro cogniti vo leve hasta la franca de- mencia demostrable por el examen clÃnico, imágenes diagnósti cas y baterÃa de pruebas neuropsicológicas estandarizadas. 1 Los trastornos psiquiátricos se observan en- tre un 5 a 30% de los pacientes infectados por VIH y su aparición se está tornando en perÃodos cada vez más tempranos de la en- fermedad. Entre los trastornos más frecuen- tes han trastornos ánimo, ansiedad, reacción a estrés agudo, trastorno de trastornos uso/ abuso de alcohol y otras sustancias. 2 El de neuropsi- quiátricas depende de una serie de factores, tales como el ti empo de infección, historial de anti rretroviral, grado inmunosupresión, biologÃa de la cepa viral, patologÃas psiquiátricas o neu- rológicas previas, uso de drogas, entre otras .3 DESCRIPCIÓN DEL CASO Se trata de paciente femenina de 55 años de edad, soltera, alfabeta, ama de casa, proce- dente de Cortés. Con historia que en el año 2008 presentó primer episodio psicóti co por lo que fue llevada con médico psiquiatra en clÃnica quién Esquizo- frenia e indicó Olanzapina 10 mg/dÃa VO y Clonazepam 2 mg/dÃa. Tomó el medicamen- to solamente por 6 meses ya que al notar mejorÃa clÃnica rehusó a seguir tomándolo. También indicados labo- ratoriales, encontrándose infección por VIH, pero ni paciente ni familiares buscaron asis- tencia médica para dicha condición. Como personales impor- tancia, su sexual cual inició los años edad, heterosexual, siete parejas sexuales, la úl- ti ma hace seis años con la cual convivió so- lamente cuatro meses, relaciones coitales sati sfactorias sin No antecedentes ni de enfermedad mental. Cuatro años más tarde (2012) paciente pre- sentó nuevamente recurrencia de sintoma- tologÃa maniacal y psicóti ca por lo que fue llevada Hospital Catarino donde iniciaron anti rretro- viral (TARV) y luego referida a Hospital Psi- quiátrico Mario para intrahospitalario. Al momento del ingreso el examen fà sico y neurológico se encontraban dentro de la normalidad y el examen mental indicaba distracti bilidad, inquietud motora, afecto y disgrega- do con delirios de daño. Se ingresó bajo el diagnósti co Trastorno Orgánico (F06.31) y VIH-SIDA. En su estadÃa en sala de hospitalización se le exámenes he- RESUMEN El Virus de la Inmunodeï¬ ciencia Humana (VIH) produce una infección crónica y progresiva que se ex- presa con un amplio espectro de manifestaciones clÃnicas. Las afectaciones neuropsiquiátricas son muy frecuentes en personas VIH positivo, en aproximadamente 10-30% de los pacientes es la primera man- ifestación sintomática de la infección por este virus. Dentro de las alteraciones mentales descritas con mayor frecuencia se encuentran los sÃntomas afectivos (depresión o manÃa), la ansiedad y psicosis. Los trastornos neurológicos se relacionan con el deterioro cognitivo que puede evolucionar a demencia. La presentación clÃnica de esta enfermedad varÃa de acuerdo a factores propios del huésped como de la cepa viral infectante, por lo que se requiere de un oportuno y adecuado diagnóstico clÃnico y diferencial para descartar infecciones oportunistas, problemas metabólicos, efectos secundarios de los antirretrovirales, asà como intoxicación o abstinencia de los mismos. A continuación presentamos el reporte de caso de una paciente que debutó con episodio psicótico y posteriormente se le diagnosticó infección por VIH Palabras claves: cognición, neuropsiquiátrico, VIH, demencia asociada al SIDA ABSTRACT The Human Immunodeï¬ ciency Virus (HIV) causes a chronic and progressive infection that is expressed in a wide spectrum of clinical manifestations. Neuropsychiatric affectations are common in HIV-positive people and in approximately 10-30% of patients is the ï¬ rst symptomatic manifestation of infection with this virus. Within the described mental disorders are more often affective symptoms (depression or mania), anxiety and psychosis. Neurological disorders are associated with cognitive impairment that may progress to de- mentia. The clinical presentation of the disease varies with host factors and the infecting viral strain, which is required in a timely and appropriate clinical and differential diagnosis to rule out opportunistic infections, metabolic problems , side effects of antiretroviral as intoxication or withdrawal . We present the case report of a patient presenting with psychotic episode and later was subsequently diagnosed with HIV infection. Keywords: cognition, neuropsychiatric, HIV, AIDS dementia CASO CLINICO Manifestaciones Neuropsiquiátricas en Infección por VIH: Presentación de un caso Neuropsychiatric manifestations of HIV: A case report Aguilera X,* GarcÃa E,* Orellana M.** *Médicos Residentes de Tercer año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras **Médico Especialista en PsiquiatrÃa INTRODUCCIÓN El de Inmunodeï¬ ciencia (VIH) produce una infección crónica y pro- gresiva que se expresa con un amplio espec- tro de manifestaciones clÃnicas. Se ha seña- lado que las lesiones neuropsiquiátricas se producen la directa propio virus o bien por las infecciones oportunistas o que al también conoce el de producción de estos trastornos es el deterio- P* P* 9 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 8 ro que produce el VIH de forma grave, pro- gresivo e irreversible del sistema inmunoló- gico que parece tener un paralelismo con la parti cipación del sistema nervioso. Aproximadamente un de personas las neu- ropsiquiátricas son la primera manifestación sintomáti ca de la infección por VIH y alrede- dor del 60% de los pacientes con enferme- dad avanzada tendrá disfunción neurológica clÃnicamente evidente, que abarca desde el deterioro cogniti vo leve hasta la franca de- mencia demostrable por el examen clÃnico, imágenes diagnósti cas y baterÃa de pruebas neuropsicológicas estandarizadas. 1 Los trastornos psiquiátricos se observan en- tre un 5 a 30% de los pacientes infectados por VIH y su aparición se está tornando en perÃodos cada vez más tempranos de la en- fermedad. Entre los trastornos más frecuen- tes han trastornos ánimo, ansiedad, reacción a estrés agudo, trastorno de trastornos uso/ abuso de alcohol y otras sustancias. 2 El de neuropsi- quiátricas depende de una serie de factores, tales como el ti empo de infección, historial de anti rretroviral, grado inmunosupresión, biologÃa de la cepa viral, patologÃas psiquiátricas o neu- rológicas previas, uso de drogas, entre otras .3 DESCRIPCIÓN DEL CASO Se trata de paciente femenina de 55 años de edad, soltera, alfabeta, ama de casa, proce- dente de Cortés. Con historia que en el año 2008 presentó primer episodio psicóti co por lo que fue llevada con médico psiquiatra en clÃnica quién Esquizo- frenia e indicó Olanzapina 10 mg/dÃa VO y Clonazepam 2 mg/dÃa. Tomó el medicamen- to solamente por 6 meses ya que al notar mejorÃa clÃnica rehusó a seguir tomándolo. También indicados labo- ratoriales, encontrándose infección por VIH, pero ni paciente ni familiares buscaron asis- tencia médica para dicha condición. Como personales impor- tancia, su sexual cual inició los años edad, heterosexual, siete parejas sexuales, la úl- ti ma hace seis años con la cual convivió so- lamente cuatro meses, relaciones coitales sati sfactorias sin No antecedentes ni de enfermedad mental. Cuatro años más tarde (2012) paciente pre- sentó nuevamente recurrencia de sintoma- tologÃa maniacal y psicóti ca por lo que fue llevada Hospital Catarino donde iniciaron anti rretro- viral (TARV) y luego referida a Hospital Psi- quiátrico Mario para intrahospitalario. Al momento del ingreso el examen fà sico y neurológico se encontraban dentro de la normalidad y el examen mental indicaba distracti bilidad, inquietud motora, afecto y disgrega- do con delirios de daño. Se ingresó bajo el diagnósti co Trastorno Orgánico (F06.31) y VIH-SIDA. En su estadÃa en sala de hospitalización se le exámenes he- RESUMEN El Virus de la Inmunodeï¬ ciencia Humana (VIH) produce una infección crónica y progresiva que se ex- presa con un amplio espectro de manifestaciones clÃnicas. Las afectaciones neuropsiquiátricas son muy frecuentes en personas VIH positivo, en aproximadamente 10-30% de los pacientes es la primera man- ifestación sintomática de la infección por este virus. Dentro de las alteraciones mentales descritas con mayor frecuencia se encuentran los sÃntomas afectivos (depresión o manÃa), la ansiedad y psicosis. Los trastornos neurológicos se relacionan con el deterioro cognitivo que puede evolucionar a demencia. La presentación clÃnica de esta enfermedad varÃa de acuerdo a factores propios del huésped como de la cepa viral infectante, por lo que se requiere de un oportuno y adecuado diagnóstico clÃnico y diferencial para descartar infecciones oportunistas, problemas metabólicos, efectos secundarios de los antirretrovirales, asà como intoxicación o abstinencia de los mismos. A continuación presentamos el reporte de caso de una paciente que debutó con episodio psicótico y posteriormente se le diagnosticó infección por VIH Palabras claves: cognición, neuropsiquiátrico, VIH, demencia asociada al SIDA ABSTRACT The Human Immunodeï¬ ciency Virus (HIV) causes a chronic and progressive infection that is expressed in a wide spectrum of clinical manifestations. Neuropsychiatric affectations are common in HIV-positive people and in approximately 10-30% of patients is the ï¬ rst symptomatic manifestation of infection with this virus. Within the described mental disorders are more often affective symptoms (depression or mania), anxiety and psychosis. Neurological disorders are associated with cognitive impairment that may progress to de- mentia. The clinical presentation of the disease varies with host factors and the infecting viral strain, which is required in a timely and appropriate clinical and differential diagnosis to rule out opportunistic infections, metabolic problems , side effects of antiretroviral as intoxication or withdrawal . We present the case report of a patient presenting with psychotic episode and later was subsequently diagnosed with HIV infection. Keywords: cognition, neuropsychiatric, HIV, AIDS dementia CASO CLINICO Manifestaciones Neuropsiquiátricas en Infección por VIH: Presentación de un caso Neuropsychiatric manifestations of HIV: A case report Aguilera X,* GarcÃa E,* Orellana M.** *Médicos Residentes de Tercer año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras **Médico Especialista en PsiquiatrÃa INTRODUCCIÓN El de Inmunodeï¬ ciencia (VIH) produce una infección crónica y pro- gresiva que se expresa con un amplio espec- tro de manifestaciones clÃnicas. Se ha seña- lado que las lesiones neuropsiquiátricas se producen la directa propio virus o bien por las infecciones oportunistas o que al también conoce el de producción de estos trastornos es el deterio- P* P* 11 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 10 signiï¬ ca que la función ejecuti va es también afectada junto al aprendizaje y la memoria 5, lo cual coincide con nuestro caso en el que se reporta una alteración franca de la me- moria de trabajo. Asimismo manifestaciones más comunes son los trastornos del espec- tro depresivo que pueden acompañarse de enlentecimiento psicomotor y dÃ©ï¬ cit de me- moria verbal, además puede estar presente la y psicosis, lo son menudo tratadas con anti psicóti cos y esta- bilizadores del humor. La paciente presentó sintomatologÃa y por que se uti lizó risperidona a dosis de 3 mg/ dÃa, obteniendo buenos resultados. Estos hallazgos coinciden con los descritos por Be- noit , Benton, Cruess y Evans .5 Tal como ocurre en nuestro caso que ti ene una de años parti r diagnósti co, Benoit y colaboradores descri- ben que en la medida que la infección por VIH progresa, aumentan las tasas de manÃa. En la infección temprana por VIH, el 1-2% de los experimentan ma- nÃacos, que es sólo ligeramente superior a la tasa en la población general. Sin embar- go, después de la aparición del SÃndrome de Inmunodeï¬ ciencia (SIDA), de pacientes que manÃa. Este aumento de la frecuencia de la manÃa alrededor del momento de la aparición del SIDA sido asociado cambios cogniti vos o demencia y se piensa que es un sÃndrome manÃaco secundario a la por del Nervioso Central. En un estudio de casos y controles de 19 pacientes con manÃa asociada con el VIH y 57 controles VIH seropositi vos , la de- mencia por SIDA era signiï¬ cati vamente más frecuente en los pacientes con manÃa, lo que sugiere una fuerte asociación entre neuro- patologÃa VIH y sÃntomas manÃacos, lo que a veces se reï¬ ere como “la manÃa del SIDA,†esta condición es fenomenológicamente di- ferente del tà pico sÃndrome manÃaco del tras- torno bipolar, tanto en su perï¬ l de sÃntomas y severidad, y que a menudo se caracteriza por irritabilidad en lugar de euforia. 6 Según et los neuro- cogniti vos son comunes entre los pacientes con VIH, de manera que la manÃa secundaria y la psicosis podrÃan ser el primer sÃntoma clÃnico de la demencia por VIH. 7 Las neuropsiquiátricas VIH son diagnósti cos de exclusión y el mé- dico primero debe eliminar todas las otras causas médicas posibles por lo que se deben realizar exámenes de laboratorio y estudios para infecciones problemas secunda- rios de los anti rretrovirales, asà como la in- toxicación o absti nencia. Esta es una tarea esencial, que gran de problemas médicos no tratados puede cau- sar daño neuronal irreversible. La mejor forma de prevención y tratamien- to de las manifestaciones neuropsiquiátricas de VIH es la terapia anti rretroviral de gran acti vidad (TARGA), el uso de tres o más me- dicamentos para la replicación viral. Lo que es parti cularmen- te desaï¬ ante de TARGA es la necesidad de que los pacientes tomen al menos el 95% de la medicación para suprimir la replicación vi- ral y reducir al mÃnimo las posibilidades de desarrollar cepas del VIH que son resisten- mograma que reportaba anemia ferropénica leve, sanguÃnea pruebas fun- ción ti roidea dentro de parámetros norma- les, recuento de CD4 360 células mm³ (VR: 500-1500 cel mm3). Se manejó con Risperi- dona 3mg VO cada 12 horas, Lorazepam 2mg VO cada 12 horas más TARV. Fue interconsultada con el servicio de neu- rologÃa encontrándose al examen neuroló- gico alteración de la memoria de trabajo y el juicio. Se solicitó imagen de resonancia magnéti ca que indicó datos de atroï¬ a por la pérdida de volumen corti cal occipitotempo- ral bilateral de predominio en las regiones hipocampales enfermedad pequeño vaso. (ver imagen No. 1) Se indicó ácido fólico, vitamina E y ASA. Su evolución en sala fue sati sfactoria, estando ingresada 19 dÃas. Se extendió alta médica con medicamentos ya mencionados y refe- rida para manejo ambulatorio por Psiquia- trÃa e InfectologÃa. DISCUSIÓN Los pacientes con Trastorno Bipolar ti enen más que personas para realizar relaciones sexuales sin protec- ción manera antecedente considera un predictor de comportamientos de riesgo tal como se maniï¬ esta en nues- tro caso. De igual manera, los pacientes con trastorno bipolar que ti enen pobre ad- herencia tratamiento son más propensos a tener cargas virales detec- tables de VIH. Esto representa un riesgo que debe manejarse adecuadamente tal como reportan Meadea, Bevilacquab y Keyb 4 Es bien conocido que el VIH puede aislarse en el lÃquido cefalorraquÃdeo (LCR) asà como en el tejido cerebral, lo que sugiere que el virus la hematoencefálica a través de un mecanismo de ti po caballo de Troya macrófagos el vi- rus infecta. Una vez en el cerebro, infecta las células gliales, de la que más tarde segrega neurotoxinas conducen daño nal y muerte celular. La magnitud de este daño neuronal se cree que está relacionado con el nivel de dÃ©ï¬ cits neurológicos clÃnicos produciendo serie manifestaciones tanto como Las manifestaciones neurológicas más comunes son el trastorno cogniti vo y motor menor y la demencia asociada al VIH. En medida la progresa, los dominios cogniti vos adicionales a menu- do se deterioran, disminuyendo la atención y la concentración. La presencia del VIH en los circuitos fronto subcorti cales ti ene un impac- to nocivo en la memoria de trabajo lo cual Estudio IRM Cerebral con datos de atroï¬ a Imagen No1. Imagen Resonancia Magnéti ca Cere- bral. P* P* 11 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 10 signiï¬ ca que la función ejecuti va es también afectada junto al aprendizaje y la memoria 5, lo cual coincide con nuestro caso en el que se reporta una alteración franca de la me- moria de trabajo. Asimismo manifestaciones más comunes son los trastornos del espec- tro depresivo que pueden acompañarse de enlentecimiento psicomotor y dÃ©ï¬ cit de me- moria verbal, además puede estar presente la y psicosis, lo son menudo tratadas con anti psicóti cos y esta- bilizadores del humor. La paciente presentó sintomatologÃa y por que se uti lizó risperidona a dosis de 3 mg/ dÃa, obteniendo buenos resultados. Estos hallazgos coinciden con los descritos por Be- noit , Benton, Cruess y Evans .5 Tal como ocurre en nuestro caso que ti ene una de años parti r diagnósti co, Benoit y colaboradores descri- ben que en la medida que la infección por VIH progresa, aumentan las tasas de manÃa. En la infección temprana por VIH, el 1-2% de los experimentan ma- nÃacos, que es sólo ligeramente superior a la tasa en la población general. Sin embar- go, después de la aparición del SÃndrome de Inmunodeï¬ ciencia (SIDA), de pacientes que manÃa. Este aumento de la frecuencia de la manÃa alrededor del momento de la aparición del SIDA sido asociado cambios cogniti vos o demencia y se piensa que es un sÃndrome manÃaco secundario a la por del Nervioso Central. En un estudio de casos y controles de 19 pacientes con manÃa asociada con el VIH y 57 controles VIH seropositi vos , la de- mencia por SIDA era signiï¬ cati vamente más frecuente en los pacientes con manÃa, lo que sugiere una fuerte asociación entre neuro- patologÃa VIH y sÃntomas manÃacos, lo que a veces se reï¬ ere como “la manÃa del SIDA,†esta condición es fenomenológicamente di- ferente del tà pico sÃndrome manÃaco del tras- torno bipolar, tanto en su perï¬ l de sÃntomas y severidad, y que a menudo se caracteriza por irritabilidad en lugar de euforia. 6 Según et los neuro- cogniti vos son comunes entre los pacientes con VIH, de manera que la manÃa secundaria y la psicosis podrÃan ser el primer sÃntoma clÃnico de la demencia por VIH. 7 Las neuropsiquiátricas VIH son diagnósti cos de exclusión y el mé- dico primero debe eliminar todas las otras causas médicas posibles por lo que se deben realizar exámenes de laboratorio y estudios para infecciones problemas secunda- rios de los anti rretrovirales, asà como la in- toxicación o absti nencia. Esta es una tarea esencial, que gran de problemas médicos no tratados puede cau- sar daño neuronal irreversible. La mejor forma de prevención y tratamien- to de las manifestaciones neuropsiquiátricas de VIH es la terapia anti rretroviral de gran acti vidad (TARGA), el uso de tres o más me- dicamentos para la replicación viral. Lo que es parti cularmen- te desaï¬ ante de TARGA es la necesidad de que los pacientes tomen al menos el 95% de la medicación para suprimir la replicación vi- ral y reducir al mÃnimo las posibilidades de desarrollar cepas del VIH que son resisten- mograma que reportaba anemia ferropénica leve, sanguÃnea pruebas fun- ción ti roidea dentro de parámetros norma- les, recuento de CD4 360 células mm³ (VR: 500-1500 cel mm3). Se manejó con Risperi- dona 3mg VO cada 12 horas, Lorazepam 2mg VO cada 12 horas más TARV. Fue interconsultada con el servicio de neu- rologÃa encontrándose al examen neuroló- gico alteración de la memoria de trabajo y el juicio. Se solicitó imagen de resonancia magnéti ca que indicó datos de atroï¬ a por la pérdida de volumen corti cal occipitotempo- ral bilateral de predominio en las regiones hipocampales enfermedad pequeño vaso. (ver imagen No. 1) Se indicó ácido fólico, vitamina E y ASA. Su evolución en sala fue sati sfactoria, estando ingresada 19 dÃas. Se extendió alta médica con medicamentos ya mencionados y refe- rida para manejo ambulatorio por Psiquia- trÃa e InfectologÃa. DISCUSIÓN Los pacientes con Trastorno Bipolar ti enen más que personas para realizar relaciones sexuales sin protec- ción manera antecedente considera un predictor de comportamientos de riesgo tal como se maniï¬ esta en nues- tro caso. De igual manera, los pacientes con trastorno bipolar que ti enen pobre ad- herencia tratamiento son más propensos a tener cargas virales detec- tables de VIH. Esto representa un riesgo que debe manejarse adecuadamente tal como reportan Meadea, Bevilacquab y Keyb 4 Es bien conocido que el VIH puede aislarse en el lÃquido cefalorraquÃdeo (LCR) asà como en el tejido cerebral, lo que sugiere que el virus la hematoencefálica a través de un mecanismo de ti po caballo de Troya macrófagos el vi- rus infecta. Una vez en el cerebro, infecta las células gliales, de la que más tarde segrega neurotoxinas conducen daño nal y muerte celular. La magnitud de este daño neuronal se cree que está relacionado con el nivel de dÃ©ï¬ cits neurológicos clÃnicos produciendo serie manifestaciones tanto como Las manifestaciones neurológicas más comunes son el trastorno cogniti vo y motor menor y la demencia asociada al VIH. En medida la progresa, los dominios cogniti vos adicionales a menu- do se deterioran, disminuyendo la atención y la concentración. La presencia del VIH en los circuitos fronto subcorti cales ti ene un impac- to nocivo en la memoria de trabajo lo cual Estudio IRM Cerebral con datos de atroï¬ a Imagen No1. Imagen Resonancia Magnéti ca Cere- bral. P* P* 13 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 12 CASO CLINICO Olanzapina y SÃndrome Metabólico: Reporte de un Caso Olanzapine and Metabolic Syndrome: Case Report CarÃas C,* Regalado X,* Mendoza M.** *Médicos Residentes de Tercer año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras **Médico Especialista en PsiquiatrÃa y Docente del Postgrado de PsiquiatrÃa RESUMEN El SÃndrome Metabólico, identiï¬ cado desde hace varias décadas, ha sido relacionado en la actualidad en los problemas de salud que afectan a las personas con trastornos mentales. Los factores que favorecen a esta población para el desarrollo de sÃndrome metabólico son: el estilo de vida, caracterÃsticas clÃnicas del trastorno psicótico y el uso de medicación antipsicótica. Los antipsicóticos de segunda generación que más se han relacionado con esta entidad son la clozapina y la olanzapina. La implementación de regÃmenes dietéticos, ejercicio y terapia cognitivo conductual ha sido implementada con éxito en estos pacientes. A continuación presentamos el reporte de caso de un paciente con diagnóstico de Esquizofrenia Paranoide en tratamiento con olanzapina que desarrolló sÃndrome metabólico. Palabras claves: SÃndrome Metabólico, Olanzapina, trastorno mental, antipsicóticos ABSTRACT Metabolic Syndrome, identiï¬ ed several decades ago, has now been included within the health problems that affect people with mental disorders. The factors that lead to this population for the development of metabolic syndrome are: lifestyle, clinical features of the psychotic disorder and use of antipsychotic medi- cation. The second-generation antipsychotics that have been most associated with this entity are clozapine and olanzapine. The implementation of dietary regimens, exercise and cognitive behavioral therapy has been successfully used in these patients. The following is a case report of a patient diagnosed with para- noid schizophrenia treated with olanzapine who developed metabolic syndrome. Keywords: Metabolic syndrome, olanzapine, mental disorder, antipsychotics INTRODUCCION El Metabólico fue cido más 80 en literatura médica y descrito por primera vez por Rea- ven en 1988. Se trata de una asociación de problemas de salud que pueden aparecer de forma simultánea o secuencial en un mismo individuo, causados por la combinación de factores genéti cos y ambientales asociados al esti lo de vida (sobrealimentación e inac- ti vidad fà sica) que favorecen el desarrollo de la resistencia a la insulina1. El Panel de Tratamiento del Adulto III (ATP III) Nati onal of (NIH) de Estados Unidos de América, considera 5 componentes este obesidad abdominal, de hiper- tensión, y dislipidemia (hirpertrigliceridemia y altos niveles de colesterol ti po LDL con ba- jos niveles de colesterol ti po HDL). El diag- nósti co de SM se basa en los criterios pro- puestos la Mundial la tes a los medicamentos anti rretrovirales. Tal es el caso que nos ocupa, donde la paciente después de conocer su diagnósti co, no inició terapia anti rretroviral, sino hasta cuatro años más cuando se presentado las neuropsiquiátricas, ba inmunosupresa (CD4: 360 células mm³) y el daño neuronal ya era evidente a través de la IRM cerebral. Esto coincide con las publicacio- nes de Cournos, Mckinnon y Wainberg. 8 Estudios realizados por Blackstone y colabora- dores, donde parti ciparon 34 personas infec- tadas por el VIH sin trastorno bipolar y 47 indi- viduos VIH con trastorno bipolar comórbido. Se realizaron test de aprendizaje verbal y me- moria visoespacial para examinar de manera objeti va funcionamiento aprendizaje memoria. observó los con trastorno bipolar comorbido tuvieron un me- nor rendimiento en comparación con los par- ti cipantes VIH sin Trastorno Bipolar (p <0,05) 9. El tema de los trastornos neuropsiquiátricos asociados al VIH requiere que los médicos y los seamos de que indican estas pruebas asà como las quejas de alteraciones del afecto con el ï¬ n de llevar el tratamiento más eï¬ caz y hacer el mejor uso de evaluaciones cuando se trabaja con estas poblaciones. 9 BIBLIOGRAFÃA 1. Casanova Casanova Lima Aldana L, M. Neuropsi- quiátricas de la infección por el virus de la inmunodeï¬ ciencia Rev Med Milit 2002;31(3):194-200 2. sis and clinical features of major neuropsy- chiatric disorders in HIV infecti ons. AIDS Rev 2011;13:171 3. RC, S, WD, ght-Pascoe Clarke Barton HIV seroprevalence among hospital inpati ents with and central nervous disorders. Indian med. j 2010; vol.59 no.4 4. Ch., L., M. Bipolar is with transmission behavior pa- ti ents treatment HIV. Behav 2012 November ; 16(8): 2267–2271 5. of TNF-α and IL-1β by U87 Cells in AIDS Pati ents with or without AIDS Dementi a Complex. Biomed Environ Sci, 2014;27(2): 111-117 6. D. Neuropsychiatric manifestati ons of HIV infecti on and AIDS, J Psychiatry Neurosci 2005 30(4):237-46. 7. B., L., E., gulander C. HIV infecti on and psychiatric illness. Afr J Psychiatry 2009 12:115-128 8. Cournos F., Mckinnon K., Wainberg M. can health ti ons to global against HIV/AIDS? World Psychiatry 2005 Oct;4(3):135-41. 9. B., I., D., per- sons with bipolar disorder are less awa- re memory as to HIV-infected without disorder J Clin Exp Neuropsychol 2012; 34(7): 773–781 P* P* 13 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 12 CASO CLINICO Olanzapina y SÃndrome Metabólico: Reporte de un Caso Olanzapine and Metabolic Syndrome: Case Report CarÃas C,* Regalado X,* Mendoza M.** *Médicos Residentes de Tercer año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras **Médico Especialista en PsiquiatrÃa y Docente del Postgrado de PsiquiatrÃa RESUMEN El SÃndrome Metabólico, identiï¬ cado desde hace varias décadas, ha sido relacionado en la actualidad en los problemas de salud que afectan a las personas con trastornos mentales. Los factores que favorecen a esta población para el desarrollo de sÃndrome metabólico son: el estilo de vida, caracterÃsticas clÃnicas del trastorno psicótico y el uso de medicación antipsicótica. Los antipsicóticos de segunda generación que más se han relacionado con esta entidad son la clozapina y la olanzapina. La implementación de regÃmenes dietéticos, ejercicio y terapia cognitivo conductual ha sido implementada con éxito en estos pacientes. A continuación presentamos el reporte de caso de un paciente con diagnóstico de Esquizofrenia Paranoide en tratamiento con olanzapina que desarrolló sÃndrome metabólico. Palabras claves: SÃndrome Metabólico, Olanzapina, trastorno mental, antipsicóticos ABSTRACT Metabolic Syndrome, identiï¬ ed several decades ago, has now been included within the health problems that affect people with mental disorders. The factors that lead to this population for the development of metabolic syndrome are: lifestyle, clinical features of the psychotic disorder and use of antipsychotic medi- cation. The second-generation antipsychotics that have been most associated with this entity are clozapine and olanzapine. The implementation of dietary regimens, exercise and cognitive behavioral therapy has been successfully used in these patients. The following is a case report of a patient diagnosed with para- noid schizophrenia treated with olanzapine who developed metabolic syndrome. Keywords: Metabolic syndrome, olanzapine, mental disorder, antipsychotics INTRODUCCION El Metabólico fue cido más 80 en literatura médica y descrito por primera vez por Rea- ven en 1988. Se trata de una asociación de problemas de salud que pueden aparecer de forma simultánea o secuencial en un mismo individuo, causados por la combinación de factores genéti cos y ambientales asociados al esti lo de vida (sobrealimentación e inac- ti vidad fà sica) que favorecen el desarrollo de la resistencia a la insulina1. El Panel de Tratamiento del Adulto III (ATP III) Nati onal of (NIH) de Estados Unidos de América, considera 5 componentes este obesidad abdominal, de hiper- tensión, y dislipidemia (hirpertrigliceridemia y altos niveles de colesterol ti po LDL con ba- jos niveles de colesterol ti po HDL). El diag- nósti co de SM se basa en los criterios pro- puestos la Mundial la tes a los medicamentos anti rretrovirales. Tal es el caso que nos ocupa, donde la paciente después de conocer su diagnósti co, no inició terapia anti rretroviral, sino hasta cuatro años más cuando se presentado las neuropsiquiátricas, ba inmunosupresa (CD4: 360 células mm³) y el daño neuronal ya era evidente a través de la IRM cerebral. Esto coincide con las publicacio- nes de Cournos, Mckinnon y Wainberg. 8 Estudios realizados por Blackstone y colabora- dores, donde parti ciparon 34 personas infec- tadas por el VIH sin trastorno bipolar y 47 indi- viduos VIH con trastorno bipolar comórbido. Se realizaron test de aprendizaje verbal y me- moria visoespacial para examinar de manera objeti va funcionamiento aprendizaje memoria. observó los con trastorno bipolar comorbido tuvieron un me- nor rendimiento en comparación con los par- ti cipantes VIH sin Trastorno Bipolar (p <0,05) 9. El tema de los trastornos neuropsiquiátricos asociados al VIH requiere que los médicos y los seamos de que indican estas pruebas asà como las quejas de alteraciones del afecto con el ï¬ n de llevar el tratamiento más eï¬ caz y hacer el mejor uso de evaluaciones cuando se trabaja con estas poblaciones. 9 BIBLIOGRAFÃA 1. Casanova Casanova Lima Aldana L, M. Neuropsi- quiátricas de la infección por el virus de la inmunodeï¬ ciencia Rev Med Milit 2002;31(3):194-200 2. sis and clinical features of major neuropsy- chiatric disorders in HIV infecti ons. AIDS Rev 2011;13:171 3. RC, S, WD, ght-Pascoe Clarke Barton HIV seroprevalence among hospital inpati ents with and central nervous disorders. Indian med. j 2010; vol.59 no.4 4. Ch., L., M. Bipolar is with transmission behavior pa- ti ents treatment HIV. Behav 2012 November ; 16(8): 2267–2271 5. of TNF-α and IL-1β by U87 Cells in AIDS Pati ents with or without AIDS Dementi a Complex. Biomed Environ Sci, 2014;27(2): 111-117 6. D. Neuropsychiatric manifestati ons of HIV infecti on and AIDS, J Psychiatry Neurosci 2005 30(4):237-46. 7. B., L., E., gulander C. HIV infecti on and psychiatric illness. Afr J Psychiatry 2009 12:115-128 8. Cournos F., Mckinnon K., Wainberg M. can health ti ons to global against HIV/AIDS? World Psychiatry 2005 Oct;4(3):135-41. 9. B., I., D., per- sons with bipolar disorder are less awa- re memory as to HIV-infected without disorder J Clin Exp Neuropsychol 2012; 34(7): 773–781 P* P* 15 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 14 de glucosa en sangre aumentados, que hi- cieron necesario modiï¬ cación dosis en ocasiones su anti hipertensivo y anti diabéti co hasta lograr estabilizar las cifras tensionales y niveles de glucosa en sangre. El paciente presentó notable aumento de peso (Peso 87kg), el cual fue más notorio en los últi - mos dos meses. TenÃa una circunferencia abdo- minal de 121 centà metros y altura de 1.64 mts Según Ãndice de masa corporal (IMC) se encon- tró en la categorÃa de obesidad ti po I (IMC 32). El resto del examen fà sico se encuentra dentro de parámetros normales al momento de la eva- luación. Se realizó perï¬ l lipÃdico encontrándose hiperlipe- mia (colesterol: 232 mg%), hipertrigliceridemia (triglicéridos 275 mg%), hiperglicemia (glicemia: 255 mg/dl, y pruebas de función hepáti ca eleva- das (TGO: 49 U\L, TGP: 55 U\L). Estudio de TAC cerebral (ver imagen No.1) y electroencefalogra- ma presentaron de También episodios dolor difuso intermitente y vómitos por lo que se de- cide realizar ultrasonido abdominal total repor- tando esteatosis hepáti ca grado II + hiperplasia prostáti ca benigna (ver imagen No. 2). Dado su falta de control de niveles de glucosa y presión arterial -siendo el uso de olanzapina un factor de riesgo a considerar como posible cau- sa- se decide omiti r su uso y se inicia tratamien- to con risperidona. El evolucionó cifras estables y glucometrÃas controles normales. Se consideran los diagnósti cos de Esquizofrenia Pa- ranoide y SÃndrome Metabólico según los datos encontrados. Estudio TAC cerebral sin alteraciones observadas Ultrasonido abdominal total con presencia de Esteatosis He- páti ca Grado II e Hipertroï¬ a Prostáti ca benigna. Imagen No1. Tomografà a axial computarizada de cerebro. 07-Sept-2012 Imagen No2. Ultrasonido abdominal total realiza- do 28 de febrero 2012 DISCUSIÓN En las personas con trastornos mentales hay tres factores que se entrecruzan y aumentan el riesgo de SM: factores del esti lo de vida, caracterÃsti cas trastorno y uso de medicación anti psicóti ca 5 Salud (OMS) en 1998 2,3,4. Las personas con enfermedad mental ti enen una expectati va de vida reducida compara- da con la población general, hasta tres veces más el riesgo de muerte y hasta dos veces más el riesgo de muerte por enfermedad car- diovascular. posiblemente debido que son más propensos a padecer de sobre- peso, diabetes, y pobre acceso y calidad de atención de salud. La prevalencia de SÃndrome Metabólico en- tre los pacientes con Esquizofrenia y Trastor- no Bipolar es de hasta 63% y 49% respecti - vamente. Pero se ha identi ï¬ cado que el uso de agentes anti psicóti cos de segunda gene- ración aumenta el riesgo de padecer de SM 5. DESCRIPCION DEL CASO Se trata de un paciente masculino de 53 años de edad, soltero, quién hacÃa 2 años habÃa cambios ca- racterizados por ideas delirantes megalo- manÃacas y paranoides, agresividad y labili- dad emocional. Fue manejado por médico psiquiatra en clÃnica privada, quién conside- ró se trataba de un episodio psicóti co agu- do e indicó tratamiento con anti psicóti co atà pico vÃa oral diariamente más anti psicó- ti co de prolongada cada 15 dÃas (olanzapina 10 mg/dÃa vÃa oral + Consta® vÃa cular) contaba antecedentes médicos de hipertensión arterial de 4 años de manejado anti hiperten- sivo 20mg Tuvo al tratamiento psicotrópico durante 6 me- ses, posteriormente abandonó tratamiento inyectable, solamente conti nuó su manejo con olanzapina vÃa oral; durante este perÃo- do fue diagnosti cado con DM ti po II e ini- ció con 850 dÃa vÃa oral, presentando a la vez aumento de peso e hiperfagia. Posterior a esto el pa- ciente abandonó el tratamiento psicotrópi- co totalmente por 3 meses. Meses después inició ideas delirantes de per- secución y daño diciendo que la policÃa lo se- guÃa para matarlo, al grado de sufrir accidente automovilÃsti co al conducir en exceso de velo- cidad creyendo escapar de la policÃa. Presen- tó politraumati smo moderado, fue manejado intrahospitalariamente el Mario Catarino Rivas. Al ser estabilizado, fue referi- do a Hospital Psiquiátrico Dr. Mario Mendoza (HPMM) ya que presentaba conducta inapro- piada, confusión, episodios de agresividad y persistà a con deli- rios de persecución y daño, sin tener concien- cia de enfermedad. Fue evaluado y se consi- deró en psiquiátrica HPMM donde se reinició su tratamiento psi- cofarmacológico con Olanzapina, presentan- do resolución rápida de su episodio psicóti co. Durante estancia se conti nuó anti hipertensivo (enalapril 20mg VO/BID) y el anti diabéti co oral 850mg A de ello presentó variaciones constantes de sus cifras tensiónales y niveles de glucosa en sangre, por lo que se inició esquema de Insulina NPH 20 UI AM y 10 UI PM, se modi- ï¬ có la dosis de metf ormina a 850 mg VO BID y se agregó al tratamiento anti hipertensivo hidrocloroti azida mg/dÃa Aun persisti ó con elevación de la presión arte- rial hasta de 180/100 mmhg, desarrollando sintomatologÃa vasoespásti ca y con niveles P* P* 15 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 14 de glucosa en sangre aumentados, que hi- cieron necesario modiï¬ cación dosis en ocasiones su anti hipertensivo y anti diabéti co hasta lograr estabilizar las cifras tensionales y niveles de glucosa en sangre. El paciente presentó notable aumento de peso (Peso 87kg), el cual fue más notorio en los últi - mos dos meses. TenÃa una circunferencia abdo- minal de 121 centà metros y altura de 1.64 mts Según Ãndice de masa corporal (IMC) se encon- tró en la categorÃa de obesidad ti po I (IMC 32). El resto del examen fà sico se encuentra dentro de parámetros normales al momento de la eva- luación. Se realizó perï¬ l lipÃdico encontrándose hiperlipe- mia (colesterol: 232 mg%), hipertrigliceridemia (triglicéridos 275 mg%), hiperglicemia (glicemia: 255 mg/dl, y pruebas de función hepáti ca eleva- das (TGO: 49 U\L, TGP: 55 U\L). Estudio de TAC cerebral (ver imagen No.1) y electroencefalogra- ma presentaron de También episodios dolor difuso intermitente y vómitos por lo que se de- cide realizar ultrasonido abdominal total repor- tando esteatosis hepáti ca grado II + hiperplasia prostáti ca benigna (ver imagen No. 2). Dado su falta de control de niveles de glucosa y presión arterial -siendo el uso de olanzapina un factor de riesgo a considerar como posible cau- sa- se decide omiti r su uso y se inicia tratamien- to con risperidona. El evolucionó cifras estables y glucometrÃas controles normales. Se consideran los diagnósti cos de Esquizofrenia Pa- ranoide y SÃndrome Metabólico según los datos encontrados. Estudio TAC cerebral sin alteraciones observadas Ultrasonido abdominal total con presencia de Esteatosis He- páti ca Grado II e Hipertroï¬ a Prostáti ca benigna. Imagen No1. Tomografà a axial computarizada de cerebro. 07-Sept-2012 Imagen No2. Ultrasonido abdominal total realiza- do 28 de febrero 2012 DISCUSIÓN En las personas con trastornos mentales hay tres factores que se entrecruzan y aumentan el riesgo de SM: factores del esti lo de vida, caracterÃsti cas trastorno y uso de medicación anti psicóti ca 5 Salud (OMS) en 1998 2,3,4. Las personas con enfermedad mental ti enen una expectati va de vida reducida compara- da con la población general, hasta tres veces más el riesgo de muerte y hasta dos veces más el riesgo de muerte por enfermedad car- diovascular. posiblemente debido que son más propensos a padecer de sobre- peso, diabetes, y pobre acceso y calidad de atención de salud. La prevalencia de SÃndrome Metabólico en- tre los pacientes con Esquizofrenia y Trastor- no Bipolar es de hasta 63% y 49% respecti - vamente. Pero se ha identi ï¬ cado que el uso de agentes anti psicóti cos de segunda gene- ración aumenta el riesgo de padecer de SM 5. DESCRIPCION DEL CASO Se trata de un paciente masculino de 53 años de edad, soltero, quién hacÃa 2 años habÃa cambios ca- racterizados por ideas delirantes megalo- manÃacas y paranoides, agresividad y labili- dad emocional. Fue manejado por médico psiquiatra en clÃnica privada, quién conside- ró se trataba de un episodio psicóti co agu- do e indicó tratamiento con anti psicóti co atà pico vÃa oral diariamente más anti psicó- ti co de prolongada cada 15 dÃas (olanzapina 10 mg/dÃa vÃa oral + Consta® vÃa cular) contaba antecedentes médicos de hipertensión arterial de 4 años de manejado anti hiperten- sivo 20mg Tuvo al tratamiento psicotrópico durante 6 me- ses, posteriormente abandonó tratamiento inyectable, solamente conti nuó su manejo con olanzapina vÃa oral; durante este perÃo- do fue diagnosti cado con DM ti po II e ini- ció con 850 dÃa vÃa oral, presentando a la vez aumento de peso e hiperfagia. Posterior a esto el pa- ciente abandonó el tratamiento psicotrópi- co totalmente por 3 meses. Meses después inició ideas delirantes de per- secución y daño diciendo que la policÃa lo se- guÃa para matarlo, al grado de sufrir accidente automovilÃsti co al conducir en exceso de velo- cidad creyendo escapar de la policÃa. Presen- tó politraumati smo moderado, fue manejado intrahospitalariamente el Mario Catarino Rivas. Al ser estabilizado, fue referi- do a Hospital Psiquiátrico Dr. Mario Mendoza (HPMM) ya que presentaba conducta inapro- piada, confusión, episodios de agresividad y persistà a con deli- rios de persecución y daño, sin tener concien- cia de enfermedad. Fue evaluado y se consi- deró en psiquiátrica HPMM donde se reinició su tratamiento psi- cofarmacológico con Olanzapina, presentan- do resolución rápida de su episodio psicóti co. Durante estancia se conti nuó anti hipertensivo (enalapril 20mg VO/BID) y el anti diabéti co oral 850mg A de ello presentó variaciones constantes de sus cifras tensiónales y niveles de glucosa en sangre, por lo que se inició esquema de Insulina NPH 20 UI AM y 10 UI PM, se modi- ï¬ có la dosis de metf ormina a 850 mg VO BID y se agregó al tratamiento anti hipertensivo hidrocloroti azida mg/dÃa Aun persisti ó con elevación de la presión arte- rial hasta de 180/100 mmhg, desarrollando sintomatologÃa vasoespásti ca y con niveles P* P* 17 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 16 5. M, al. syndrome people schizophrenia: review. World Psychiatry 2011; 10(1):78. 6. me the anti psychoti cs. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes 2010; 17(5):460–466. 7. JM, PM, RR. Efficacy behavioural tions managing antipsy- chotic gain. Rev 10(4):442–455. 8. lez-Blanch C, et al. Nonpharmacologi- cal of duced weight gain: systematic review and of controlled trials. Br J Psychiatry 2008; 193(2):101–107. Los de generación han relacionas mayor para desarrollar SM, entre estos la clozapina y la olanzapina ti enen riesgo más alto de produ- cir de diabetes, dislipide- mia. La risperidona y queti apina ti enen ries- go moderado y la ziprazidona y aripiprazole un riesgo bajo o neutral en aumento de peso y cambios metabólicos. Los y con ti po tratamiento presentan mayor riesgo de au- mentar de peso y de desarrollar alteraciones metabólicas los que el mismo anti psicóti co 6,3. El posible mecanismo por el cual los anti p- sicóti cos segunda causan aumento peso el en hipotálamo de los receptores de histamina H1 y de serotonina 5HT2c, lo que aumenta el apeti to. También alteran el metabolismo de la glucosa aumentando la resistencia a la insulina (mecanismo aún no claro) y dismi- nuyendo la secreción de insulina mediante el bloqueo de receptores muscarÃnicos M3 a nivel de las células beta del páncreas. Hay evidencia de que poco después del inicio del con pueden darse anormalidades en la glucosa y esta alteración ser con dis- conti nuación de la medicación, indicando un efecto directo sobre la función pancreáti ca 6. Los dietéti cos, fà sica terapia cogniti vo conductual han demostra- do ser efecti vas en el tratamiento de pacien- tes con SM relacionado al uso de anti psico- ti o 7,8 Nos ha parecido de interés comunicar este caso clÃnico, ya que muestra un efecto ad- verso los de ge- neración, especial la Al realizar el cambio a risperidona se observó corrección las metabóli- cas y cardiovasculares, por lo que recomen- damos que el uso de estas drogas debe de ir acompañado de un seguimiento cuidadoso de la glicemia, control lipÃdico, datos biomé- tricos cardiovasculares, todos pa- cientes. BIBLIOGRAFÃA 1. P, A, A al. Metabolic syndrome: a comprehen- sive based interacti ons between diabetes infl am- mati on. 2005; 1448–1454. 2. and Treatment of High Blood Choles- terol in Adults. Executive summary of the third report of The National Cho- lesterol Education Program (NCEP) Ex- pert on Evaluation, and Treatment of High Blood Choles- terol in Adults (Adult Treatment Panel III). JAMA 2001; 285: 2486–2497. 3. Origins, and of Syndrome. Nutr 140(3): 648-652. 4. RH, SM, PZ. metabolic Lancet 365(9468):1415-1428 P* P* 17 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 16 5. M, al. syndrome people schizophrenia: review. World Psychiatry 2011; 10(1):78. 6. me the anti psychoti cs. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes 2010; 17(5):460–466. 7. JM, PM, RR. Efficacy behavioural tions managing antipsy- chotic gain. Rev 10(4):442–455. 8. lez-Blanch C, et al. Nonpharmacologi- cal of duced weight gain: systematic review and of controlled trials. Br J Psychiatry 2008; 193(2):101–107. Los de generación han relacionas mayor para desarrollar SM, entre estos la clozapina y la olanzapina ti enen riesgo más alto de produ- cir de diabetes, dislipide- mia. La risperidona y queti apina ti enen ries- go moderado y la ziprazidona y aripiprazole un riesgo bajo o neutral en aumento de peso y cambios metabólicos. Los y con ti po tratamiento presentan mayor riesgo de au- mentar de peso y de desarrollar alteraciones metabólicas los que el mismo anti psicóti co 6,3. El posible mecanismo por el cual los anti p- sicóti cos segunda causan aumento peso el en hipotálamo de los receptores de histamina H1 y de serotonina 5HT2c, lo que aumenta el apeti to. También alteran el metabolismo de la glucosa aumentando la resistencia a la insulina (mecanismo aún no claro) y dismi- nuyendo la secreción de insulina mediante el bloqueo de receptores muscarÃnicos M3 a nivel de las células beta del páncreas. Hay evidencia de que poco después del inicio del con pueden darse anormalidades en la glucosa y esta alteración ser con dis- conti nuación de la medicación, indicando un efecto directo sobre la función pancreáti ca 6. Los dietéti cos, fà sica terapia cogniti vo conductual han demostra- do ser efecti vas en el tratamiento de pacien- tes con SM relacionado al uso de anti psico- ti o 7,8 Nos ha parecido de interés comunicar este caso clÃnico, ya que muestra un efecto ad- verso los de ge- neración, especial la Al realizar el cambio a risperidona se observó corrección las metabóli- cas y cardiovasculares, por lo que recomen- damos que el uso de estas drogas debe de ir acompañado de un seguimiento cuidadoso de la glicemia, control lipÃdico, datos biomé- tricos cardiovasculares, todos pa- cientes. BIBLIOGRAFÃA 1. P, A, A al. Metabolic syndrome: a comprehen- sive based interacti ons between diabetes infl am- mati on. 2005; 1448–1454. 2. and Treatment of High Blood Choles- terol in Adults. Executive summary of the third report of The National Cho- lesterol Education Program (NCEP) Ex- pert on Evaluation, and Treatment of High Blood Choles- terol in Adults (Adult Treatment Panel III). JAMA 2001; 285: 2486–2497. 3. Origins, and of Syndrome. Nutr 140(3): 648-652. 4. RH, SM, PZ. metabolic Lancet 365(9468):1415-1428 P* P* 19 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 18 uniparental materna del cromosoma 15 (25- 30% de los casos). Se caracteriza por hipoto- nÃa, hiperfagia debido a un apeti to insacia- ble y posteriormente obesidad excesiva. (2, 3) El fà sico baja ma- nos pies diámetro estrecho, ojos almendrados y la boca trian- gular. (4, 5) El está tanto hombres como en mujeres y se maniï¬ esta como genital, sexual incompleto en la pubertad e inferti lidad, la talla baja es común, la cual se ve relaciona- da con una insuï¬ ciencia en la producción de la hormona del crecimiento. El estrabismo y la escoliosis a menudo están presentes, con una mayor incidencia de trastornos del sue- ño y de diabetes mellitus ti po 2. (2) Las con ti enen fenoti po conductual que con- ductas impulsividad, emocional, perseverancia, agresividad, con- ducta ritua- lista y compulsivos, verborrea, discapacidad intelectual de leve a moderada, (6) Soni al. encontraron los cientes con disomÃa uniparental materna del cromosoma 15, tenÃan una mayor tasa de sÃntomas psiquiátricos que los que pre- sentan deleción (64,7% 28,2%), el perï¬ l de las manifestaciones psi- quiátricas en ambos subti pos genéti cos era un trastorno afecti vo atà pico con o sin sÃn- tomas et (2012), estudiaron pacientes esquizofrenia de temprano años edad), los autores observaron en un paciente una duplicación en el cromosoma 15q11-q13 so- lapando el de Prader-Willi. Concluyeron que este sugiere la de dos copias maternas puede ser un factor de riesgo para el desarrollo de esquizofrenia y otras psicosis. (8) DESCRIPCIÓN DEL CASO Se trata de paciente masculino de 13 años de edad, con cuadro clÃnico y estudios gené- ti cos con de Willi, fue diagnosti cado a los 5 años de edad, manejado por el servicio de endocrinologÃa pediátrica del Hospital Materno Infanti l. Un año desarrolla Mellitus ti po 2 e Hipertensión Arterial, por lo que es manejado farmacológicamente con hipoglu- cemiantes orales, Insulina NPH e Inhibidores de la Enzima Converti dora de Angiotensina. Al momento de su evaluación, el cuadro clÃ- nico actual presentaba tres semanas de evo- lución, caracterizado por: inquietud motora, fuga del hogar, desorientación general, des- conocÃa a sus familiares, conducta bizarra, agresividad hacia sus cuidadores, hiperfagia, irritabilidad, diurna, incoherente y verborrea. El cuadro clÃnico presentó tendencia al em- peoramiento por lo que el padre decidió lle- varlo al Hospital Materno Infanti l, donde se encontraron oscilaciones en los niveles de glicemia. Se le diagnosti có cetoacidosis dia- béti ca y se le brindó manejo intrahospitala- rio por dos semanas logrando su estabiliza- ción hemodinámica. Los conductuales por lo que fue referido al Servicio de Atención CASO CLINICO SÃndrome de Prader - Willi: A Propósito de un Caso Prader-Willi Syndrome: A Case Report Rueda L,* Durón E,* Barahona J.** *Médicos Residentes de Tercer Año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras ** Médico Especialista en PsiquiatrÃa infantil y del adolescente y Docente del Posgrado de PsiquiatrÃa RESUMEN El sÃndrome de Prader-Willi es una enfermedad del desarrollo neurológico. La incidencia es de aproxi- madamente 1 de cada 15.000-25.000 nacidos vivos y afecta por igual a hombres y mujeres. Los defectos genéticos subyacentes se producen en el cromosoma 15q11-13. Las principales caracterÃsticas fenotÃpicas incluyen retraso del crecimiento intrauterino, hipotonÃa neonatal, estatura baja, hipogonadismo, piel seca, diï¬ cultad inicial de alimentación seguido de un aumento en el apetito por lo general de los 2 a los 3 años de edad, desencadenando obesidad, lo que se relaciona con complicaciones como la insuï¬ ciencia cardi- opulmonar, apnea del sueño, hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2. Se han descrito la presencia de discapacidad intelectual y manifestaciones psiquiátricas como: alteraciones conductuales, conductas disruptivas, labilidad emocional, comportamientos compulsivos y alrededor del 5% -10% de los adultos jóvenes presentan psicosis. El desarrollo de la enfermedad psiquiátrica en el sÃndrome de Prader-Willi es infl uenciada por factores genéticos, biológicos y ambientales. Palabras Claves: Prader-Willi, Obesidad, Psicosis ABSTRACT Prader-Willi syndrome is a neurodevelopmental disease. The incidence is approximately 1 in 15,000-25,000 live births and affects both men and women. The underlying genetic defects are produced in the chromo- some 15q11-13. The main phenotypic features include intrauterine growth retardation, neonatal hypotonia, short stature, hypogonadism, dry skin, initial difï¬ culty feeding followed by an increase in appetite usually 2 to 3 years old, triggering obesity; which is related to complications such as cardiopulmonary failure, sleep apnea, hypertension and diabetes mellitus type 2. Described the presence of intellectual disability and psychiatric manifestations such as behavioral disorders, disruptive behavior, emotional lability, compulsive behaviors and about 5% -10% of young adults have psychosis. The development of psychiatric illness in Prader-Willi syndrome is infl uenced by genetic, biological and environmental factors. Keywords: Prader-Willi, Obesity, Psychosis INTRODUCCION El SÃndrome de Prader-Willi (SPW) es un tras- torno del neurodesarrollo, descrito por pri- mera vez en el año de 1956 por los doctores suizos Andrea Prader, Alexis Labhart y Hein- rich Willi, en nueve pacientes que presenta- ban un cuadro clÃnico de obesidad, talla baja, hipogonadismo, criptorquidia y alteraciones en el aprendizaje después de una etapa de hipotonÃa muscular pre y postnatal. (1) Los principales mecanismos que lo causan incluyen la deleción paterna en el cromoso- ma 15q11-13 (70% de los casos) y la disomÃa P* P* 19 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 18 uniparental materna del cromosoma 15 (25- 30% de los casos). Se caracteriza por hipoto- nÃa, hiperfagia debido a un apeti to insacia- ble y posteriormente obesidad excesiva. (2, 3) El fà sico baja ma- nos pies diámetro estrecho, ojos almendrados y la boca trian- gular. (4, 5) El está tanto hombres como en mujeres y se maniï¬ esta como genital, sexual incompleto en la pubertad e inferti lidad, la talla baja es común, la cual se ve relaciona- da con una insuï¬ ciencia en la producción de la hormona del crecimiento. El estrabismo y la escoliosis a menudo están presentes, con una mayor incidencia de trastornos del sue- ño y de diabetes mellitus ti po 2. (2) Las con ti enen fenoti po conductual que con- ductas impulsividad, emocional, perseverancia, agresividad, con- ducta ritua- lista y compulsivos, verborrea, discapacidad intelectual de leve a moderada, (6) Soni al. encontraron los cientes con disomÃa uniparental materna del cromosoma 15, tenÃan una mayor tasa de sÃntomas psiquiátricos que los que pre- sentan deleción (64,7% 28,2%), el perï¬ l de las manifestaciones psi- quiátricas en ambos subti pos genéti cos era un trastorno afecti vo atà pico con o sin sÃn- tomas et (2012), estudiaron pacientes esquizofrenia de temprano años edad), los autores observaron en un paciente una duplicación en el cromosoma 15q11-q13 so- lapando el de Prader-Willi. Concluyeron que este sugiere la de dos copias maternas puede ser un factor de riesgo para el desarrollo de esquizofrenia y otras psicosis. (8) DESCRIPCIÓN DEL CASO Se trata de paciente masculino de 13 años de edad, con cuadro clÃnico y estudios gené- ti cos con de Willi, fue diagnosti cado a los 5 años de edad, manejado por el servicio de endocrinologÃa pediátrica del Hospital Materno Infanti l. Un año desarrolla Mellitus ti po 2 e Hipertensión Arterial, por lo que es manejado farmacológicamente con hipoglu- cemiantes orales, Insulina NPH e Inhibidores de la Enzima Converti dora de Angiotensina. Al momento de su evaluación, el cuadro clÃ- nico actual presentaba tres semanas de evo- lución, caracterizado por: inquietud motora, fuga del hogar, desorientación general, des- conocÃa a sus familiares, conducta bizarra, agresividad hacia sus cuidadores, hiperfagia, irritabilidad, diurna, incoherente y verborrea. El cuadro clÃnico presentó tendencia al em- peoramiento por lo que el padre decidió lle- varlo al Hospital Materno Infanti l, donde se encontraron oscilaciones en los niveles de glicemia. Se le diagnosti có cetoacidosis dia- béti ca y se le brindó manejo intrahospitala- rio por dos semanas logrando su estabiliza- ción hemodinámica. Los conductuales por lo que fue referido al Servicio de Atención CASO CLINICO SÃndrome de Prader - Willi: A Propósito de un Caso Prader-Willi Syndrome: A Case Report Rueda L,* Durón E,* Barahona J.** *Médicos Residentes de Tercer Año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras ** Médico Especialista en PsiquiatrÃa infantil y del adolescente y Docente del Posgrado de PsiquiatrÃa RESUMEN El sÃndrome de Prader-Willi es una enfermedad del desarrollo neurológico. La incidencia es de aproxi- madamente 1 de cada 15.000-25.000 nacidos vivos y afecta por igual a hombres y mujeres. Los defectos genéticos subyacentes se producen en el cromosoma 15q11-13. Las principales caracterÃsticas fenotÃpicas incluyen retraso del crecimiento intrauterino, hipotonÃa neonatal, estatura baja, hipogonadismo, piel seca, diï¬ cultad inicial de alimentación seguido de un aumento en el apetito por lo general de los 2 a los 3 años de edad, desencadenando obesidad, lo que se relaciona con complicaciones como la insuï¬ ciencia cardi- opulmonar, apnea del sueño, hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2. Se han descrito la presencia de discapacidad intelectual y manifestaciones psiquiátricas como: alteraciones conductuales, conductas disruptivas, labilidad emocional, comportamientos compulsivos y alrededor del 5% -10% de los adultos jóvenes presentan psicosis. El desarrollo de la enfermedad psiquiátrica en el sÃndrome de Prader-Willi es infl uenciada por factores genéticos, biológicos y ambientales. Palabras Claves: Prader-Willi, Obesidad, Psicosis ABSTRACT Prader-Willi syndrome is a neurodevelopmental disease. The incidence is approximately 1 in 15,000-25,000 live births and affects both men and women. The underlying genetic defects are produced in the chromo- some 15q11-13. The main phenotypic features include intrauterine growth retardation, neonatal hypotonia, short stature, hypogonadism, dry skin, initial difï¬ culty feeding followed by an increase in appetite usually 2 to 3 years old, triggering obesity; which is related to complications such as cardiopulmonary failure, sleep apnea, hypertension and diabetes mellitus type 2. Described the presence of intellectual disability and psychiatric manifestations such as behavioral disorders, disruptive behavior, emotional lability, compulsive behaviors and about 5% -10% of young adults have psychosis. The development of psychiatric illness in Prader-Willi syndrome is infl uenced by genetic, biological and environmental factors. Keywords: Prader-Willi, Obesity, Psychosis INTRODUCCION El SÃndrome de Prader-Willi (SPW) es un tras- torno del neurodesarrollo, descrito por pri- mera vez en el año de 1956 por los doctores suizos Andrea Prader, Alexis Labhart y Hein- rich Willi, en nueve pacientes que presenta- ban un cuadro clÃnico de obesidad, talla baja, hipogonadismo, criptorquidia y alteraciones en el aprendizaje después de una etapa de hipotonÃa muscular pre y postnatal. (1) Los principales mecanismos que lo causan incluyen la deleción paterna en el cromoso- ma 15q11-13 (70% de los casos) y la disomÃa P* P* 21 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 20 pina, ziprasidona y paliperidona. Este reveló que ganancia de fue para olanzapina con 3,47 kg, seguido de la risperidona 1.72kg, queti apina con 1.41kg y el por últi mo el aripiprazol con 0,85 kg. La olanzapina y clozapina se asociaron con la tasa anomalÃas Mientras que la elevación de la prolacti na se produjo con la risperidona y la olanzapina. (10) Los anti psicóti cos de segunda generación han susti tuido en gran medida el uso de an- ti psicóti cos de primera generación (APG); en el de trastornos de niñez adolescencia, la yor sensibilidad sobre los efectos extrapira- midales que produce los anti psicóti cos de primera los efectos secundarios metabólicos signiï¬ cati - vos y esto es moti vo de preocupación, por lo que la elección del anti psicóti co en estas edades debe basarse en el trastorno a tratar, junto con el perï¬ l de efectos secundarios del fármaco. El paciente presentó cetoacidosis diabéti ca permaneciendo durante semanas, la tasa de mortalidad en estos pa- cientes se esti ma que es de un 3% por año. Los problemas respiratorios, cardiovascula- res, la diabetes mellitus y la trombofl ebiti s, son las causas más frecuentes de muerte en estos niños. (4) La hiperfagia asociada con el sÃndrome de Prader-Willi, cual a a obesidad mórbida, se ha asociado a pertur- baciones de la edición del receptor 5HT2CR ARN, cual del es receptor de la serotonina de más alta ex- presión. Curiosamente, la región eliminada del gen 15q11-13 codiï¬ ca múlti ples copias de un pequeño ARN nucleolar (SNORD115) que una de nucleóti dos complementarias la editada 5HT2CR Muestras cerebro de pacientes con SPW mostraron patrones alterados de edición en esta región genó- mica. (11) La obesidad en PWS es principal- mente (abdomen, nalgas los muslos) en ambos sexos. La obesidad y sus complicaciones son las principales causas de morbilidad y mortalidad. (2,11) La reduc- ción de las calorÃas y el ejercicio fà sico con- trolan la obesidad, asà como favorece al in- cremento de la masa corporal magra en los niños con este sÃndrome. La hormona del crecimiento está aprobada por la Administración de Drogas y Alimen- tos (FDA) de los Estados Unidos, para el tra- tamiento del SPW. (12) Meinhardt et al (2013) evaluaron la eï¬ ca- cia y seguridad del uso de la hormona del crecimiento en 41 niños con SPW, con una media de edad de 4 años; reportando que el 85% de los niños alcanzó la altura den- tro del rango de referencia para los niños normales, la cor- poral, aumentando en un 9,1% la masa cor- poral magra y con disminución del 10% de la masa grasa. Concluyendo que la terapia con la hormona del crecimiento fue bien tolerada, ti ene un efecto beneï¬ cioso sobre la altura y sobre los trastornos metabólicos en estos pacientes. (13) Este es el primer caso publicado en nues- tro paÃs, de un paciente con SPW y mani- festaciones que Integral del Adolescente en Crisis (SAIAC) del Hospital Psiquiátrico Dr. Mario Mendoza. Se decidió iniciar manejo con anti psicóti cos de segunda Risperidona mg/dÃa vÃa oral. Dentro de los antecedentes médicos de im- portancia se encontraron: riñón poliquÃsti co a los 6 meses de vida intrauterina por lo que se le realizó nefrectomÃa unilateral a los 9 meses de edad, sufrimiento fetal, hipotonÃa neonatal, y retraso en el desarrollo ï¬ siológi- co. Hace 3 años asiste a un centro de capa- citación especial a terapia del lenguaje. Pa- ciente se ha caracterizado por ser impulsivo, tendencia a realizar rabietas, conductas au- tolesivas, verborreico, perezoso, agresivo. Se presentó una remisión completa de los sÃnto- mas psiquiátricos a las 6 semanas de haber iniciado el tratamiento con Risperidona, con- ti nuando su manejo integral por el servicio de psiquiatrÃa y endocrinologÃa pediátrica. DISCUSIÓN Al paciente se le diagnosti có SPW a la edad de 5 años, tenÃa antecedentes de sufrimien- to fetal agudo, hipotonÃa neonatal y presen- ta intelectual (mediante WISC-R); estos hallazgos son casi universales en el SPW; el retraso en el desarrollo motor está presente en el 90-100% de los niños con este sÃndrome. Las evidencias indican que el 40% de las personas con SPW ti enen inteli- gencia lÃmite o normal - baja, otro 40% pre- sentan discapacidad intelectual leve y el 20% ti enen discapacidad intelectual moderada. (2) Dentro patrón conducta pacien- te se encuentra la agresividad, las rabietas y pobre control de los impulsos. Un perï¬ l de comportamiento caracterÃsti co en estos pa- cientes son las rabietas, la terquedad, com- portamiento manipulador y compulsivo; que se hacen evidentes en la primera infancia en el 70-90% de estos pacientes. (7) El presentó psicóti co pués una diabéti ca, persisti endo la sintomatologÃa psicóti ca lue- go corregir de un 6-28% de los pacientes con SPW maniï¬ estan sÃntomas con edad inicio entre 13 y 36 años.(9) Hiraiwa R. y Maegaki Y., en el año 2007 estudiaron 165 personas con SPW con edades comprendidas entre 2-31 años, los dividieron en cuatro grupos: grupo I (34 niños de 2- 5 años); grupo II (57 niños de 6-11 años); grupo III (45 adolescen- tes de 12 - 17 años) y el grupo IV (29 adul- tos de 18-31 años); de un 79.4% a 100% de los parti cipantes presentaron perseverancia, verborrea, conductas autolesivas (pellizcarse la piel), rabietas y la hiperfagia. La prevalen- cia de sÃntomas psicóti cos fue del: 2.9% para el grupo I, 1.8% para el grupo II, 8.9% para el grupo III y el 27.6% para el grupo IV; con- cluyendo la psiquiátrica es frecuente entre los adultos jóvenes con SPW. (9) El paciente fue manejado con Risperidona 3 mg/dÃa remisión los mas psicóti cos a las 6 semanas, sin presentar alteración metabólica por el uso de ésta. Pringsheim T. et al (2014) realizaron un Me- ta-analisis de 1996 a 2010 en niños hasta la edad de 18 años, incluyeron los anti psicóti - cos de segunda generación (ASG): risperido- na, olanzapina, queti apina, aripiprazol, cloza- P* P* 21 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 20 pina, ziprasidona y paliperidona. Este reveló que ganancia de fue para olanzapina con 3,47 kg, seguido de la risperidona 1.72kg, queti apina con 1.41kg y el por últi mo el aripiprazol con 0,85 kg. La olanzapina y clozapina se asociaron con la tasa anomalÃas Mientras que la elevación de la prolacti na se produjo con la risperidona y la olanzapina. (10) Los anti psicóti cos de segunda generación han susti tuido en gran medida el uso de an- ti psicóti cos de primera generación (APG); en el de trastornos de niñez adolescencia, la yor sensibilidad sobre los efectos extrapira- midales que produce los anti psicóti cos de primera los efectos secundarios metabólicos signiï¬ cati - vos y esto es moti vo de preocupación, por lo que la elección del anti psicóti co en estas edades debe basarse en el trastorno a tratar, junto con el perï¬ l de efectos secundarios del fármaco. El paciente presentó cetoacidosis diabéti ca permaneciendo durante semanas, la tasa de mortalidad en estos pa- cientes se esti ma que es de un 3% por año. Los problemas respiratorios, cardiovascula- res, la diabetes mellitus y la trombofl ebiti s, son las causas más frecuentes de muerte en estos niños. (4) La hiperfagia asociada con el sÃndrome de Prader-Willi, cual a a obesidad mórbida, se ha asociado a pertur- baciones de la edición del receptor 5HT2CR ARN, cual del es receptor de la serotonina de más alta ex- presión. Curiosamente, la región eliminada del gen 15q11-13 codiï¬ ca múlti ples copias de un pequeño ARN nucleolar (SNORD115) que una de nucleóti dos complementarias la editada 5HT2CR Muestras cerebro de pacientes con SPW mostraron patrones alterados de edición en esta región genó- mica. (11) La obesidad en PWS es principal- mente (abdomen, nalgas los muslos) en ambos sexos. La obesidad y sus complicaciones son las principales causas de morbilidad y mortalidad. (2,11) La reduc- ción de las calorÃas y el ejercicio fà sico con- trolan la obesidad, asà como favorece al in- cremento de la masa corporal magra en los niños con este sÃndrome. La hormona del crecimiento está aprobada por la Administración de Drogas y Alimen- tos (FDA) de los Estados Unidos, para el tra- tamiento del SPW. (12) Meinhardt et al (2013) evaluaron la eï¬ ca- cia y seguridad del uso de la hormona del crecimiento en 41 niños con SPW, con una media de edad de 4 años; reportando que el 85% de los niños alcanzó la altura den- tro del rango de referencia para los niños normales, la cor- poral, aumentando en un 9,1% la masa cor- poral magra y con disminución del 10% de la masa grasa. Concluyendo que la terapia con la hormona del crecimiento fue bien tolerada, ti ene un efecto beneï¬ cioso sobre la altura y sobre los trastornos metabólicos en estos pacientes. (13) Este es el primer caso publicado en nues- tro paÃs, de un paciente con SPW y mani- festaciones que Integral del Adolescente en Crisis (SAIAC) del Hospital Psiquiátrico Dr. Mario Mendoza. Se decidió iniciar manejo con anti psicóti cos de segunda Risperidona mg/dÃa vÃa oral. Dentro de los antecedentes médicos de im- portancia se encontraron: riñón poliquÃsti co a los 6 meses de vida intrauterina por lo que se le realizó nefrectomÃa unilateral a los 9 meses de edad, sufrimiento fetal, hipotonÃa neonatal, y retraso en el desarrollo ï¬ siológi- co. Hace 3 años asiste a un centro de capa- citación especial a terapia del lenguaje. Pa- ciente se ha caracterizado por ser impulsivo, tendencia a realizar rabietas, conductas au- tolesivas, verborreico, perezoso, agresivo. Se presentó una remisión completa de los sÃnto- mas psiquiátricos a las 6 semanas de haber iniciado el tratamiento con Risperidona, con- ti nuando su manejo integral por el servicio de psiquiatrÃa y endocrinologÃa pediátrica. DISCUSIÓN Al paciente se le diagnosti có SPW a la edad de 5 años, tenÃa antecedentes de sufrimien- to fetal agudo, hipotonÃa neonatal y presen- ta intelectual (mediante WISC-R); estos hallazgos son casi universales en el SPW; el retraso en el desarrollo motor está presente en el 90-100% de los niños con este sÃndrome. Las evidencias indican que el 40% de las personas con SPW ti enen inteli- gencia lÃmite o normal - baja, otro 40% pre- sentan discapacidad intelectual leve y el 20% ti enen discapacidad intelectual moderada. (2) Dentro patrón conducta pacien- te se encuentra la agresividad, las rabietas y pobre control de los impulsos. Un perï¬ l de comportamiento caracterÃsti co en estos pa- cientes son las rabietas, la terquedad, com- portamiento manipulador y compulsivo; que se hacen evidentes en la primera infancia en el 70-90% de estos pacientes. (7) El presentó psicóti co pués una diabéti ca, persisti endo la sintomatologÃa psicóti ca lue- go corregir de un 6-28% de los pacientes con SPW maniï¬ estan sÃntomas con edad inicio entre 13 y 36 años.(9) Hiraiwa R. y Maegaki Y., en el año 2007 estudiaron 165 personas con SPW con edades comprendidas entre 2-31 años, los dividieron en cuatro grupos: grupo I (34 niños de 2- 5 años); grupo II (57 niños de 6-11 años); grupo III (45 adolescen- tes de 12 - 17 años) y el grupo IV (29 adul- tos de 18-31 años); de un 79.4% a 100% de los parti cipantes presentaron perseverancia, verborrea, conductas autolesivas (pellizcarse la piel), rabietas y la hiperfagia. La prevalen- cia de sÃntomas psicóti cos fue del: 2.9% para el grupo I, 1.8% para el grupo II, 8.9% para el grupo III y el 27.6% para el grupo IV; con- cluyendo la psiquiátrica es frecuente entre los adultos jóvenes con SPW. (9) El paciente fue manejado con Risperidona 3 mg/dÃa remisión los mas psicóti cos a las 6 semanas, sin presentar alteración metabólica por el uso de ésta. Pringsheim T. et al (2014) realizaron un Me- ta-analisis de 1996 a 2010 en niños hasta la edad de 18 años, incluyeron los anti psicóti - cos de segunda generación (ASG): risperido- na, olanzapina, queti apina, aripiprazol, cloza- P* P* 23 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 22 RESUMEN Las personas dedicadas a profesiones creativas son tratadas más a menudo, por enfermedades mentales que la población general. Ciertos trastornos mentales -como el trastorno bipolar- son más frecuentes entre individuos con profesiones artÃsticas o cientÃï¬ cas, como bailarines, investigadores, fotógrafos o escritores. A continuación se presenta un caso de un paciente con trastorno bipolar quién es artista (pintor) y creativo; se realiza una revisión de la literatura para determinar si existe alguna relación entre el trastorno bipolar y su creatividad. Palabras claves: creatividad, trastorno bipolar. ABSTRACT: Persons engaged in creative professions are treated more often for mental illness than the general popula- tion. Certain mental disorders-such as a bipolar disorder are more common among individuals with artistic or scientiï¬ c professions, such as dancers, researchers, photographers or writers. Here a case of a patient with bipolar disorder which is artist (artist) and creative is present; a literature re- view is conducted if there is any relationship between bipolar disorder and creativity . Keywords: creativity, bipolar disorder. CASO CLINICO Relación de la Bipolaridad con Creatividad: Reporte de Caso y Revisión de la Literatura Relationship of bipolarity with creativity: Case report and literature review Zelaya M,* Alcerro A,* Cruz JL.** *Médicos Residentes de Segundo año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras **Médico Especialista en PsiquiatrÃa INTRODUCCIÓN. Especialistas del Insti tuto Karolinska de Sue- cia realizaron un estudio a gran escala (con 1,2 millones de personas) sobre la relación entre creati vidad las mentales. Sus resultados demostraron que el bipolar más en- tre las personas con profesiones artà sti cas o cientÃ ï¬ cas, bailarines, fotógrafos o escritores. Por otra parte, el estudio reveló que los es- critores son más propicios que la población general sufrir psiquiátricas (incluida esquizofrenia, depresión, sÃndrome de ansiedad y el abuso de sustan- cias), asà como casi un 50% más propensos a suicidarse. sati sfactoriamente después del uso de tra- tamiento El debe con tratamiento crinológico y psiquiátrico. El manejo multi - disciplinario es transcendental para la evo- lución y el pronósti co de los pacientes con SPW. (2) BIBLIOGRAFÃA 1. M, M, G. der-Willi A for cians. Int Pediatr (12): 1-13. 2. S, S, J. der-Willi syndrome. Geneti cs in Medici- ne 2012; (14): 10–26. 3. O. Deleti ons duplicati ons of 15q11–q13 in zoa from Prader–Willi syndrome fathers. MHR: Basic science of reprod. Medicine 2010; (16): 320-328. 4. 16-Year Experience in Hong Kong. Jour- nal Geneti cs Genomics (39): 191 - 194 5. ty in Children with Prader-Willi Syndro- me Its with Impairment Developmental PLoS One 2014. 6. analysis of severe skin-picking behavior in syndrome. in Developmental Disabiliti es 2014. 7. illness a of with der-Willi Research Deve- lopmental Disabiliti es 2011; (32): 1729– 1735. 8. cati ons at 15q11-q13: Implicati on of Im- printed Genes in Psychoti c Illness. Am J Psychiatry 2012. 9. R, Y. and psychiatric disorders in Prader-Willi syn- drome: A populati on study in Japan. Bra- in & Development 2007; (29): 535–542. 10. Pringsheim T, Lam D, Ching H, Patt en S. Metabolic Neurological ti ons of Second-Generati on Anti psycho- ti c in Drug 2012: (34): 651-668. 11. Donovan M., Tecott L. Serotonin and the regulati on of mammalian energy balan- ce. Front Neurosci 2013; (7): 36-44. 12. R. de Willi. Rev Esp 2010; 71-73. 13. Meinhardt U, Christi ansen J, Farholt S. The and of Norditropin® Treatment in Children with Prader-Willi Syndrome. Horm Metab Res 2013; 45 (7): 532-536. P* P* 23 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 22 RESUMEN Las personas dedicadas a profesiones creativas son tratadas más a menudo, por enfermedades mentales que la población general. Ciertos trastornos mentales -como el trastorno bipolar- son más frecuentes entre individuos con profesiones artÃsticas o cientÃï¬ cas, como bailarines, investigadores, fotógrafos o escritores. A continuación se presenta un caso de un paciente con trastorno bipolar quién es artista (pintor) y creativo; se realiza una revisión de la literatura para determinar si existe alguna relación entre el trastorno bipolar y su creatividad. Palabras claves: creatividad, trastorno bipolar. ABSTRACT: Persons engaged in creative professions are treated more often for mental illness than the general popula- tion. Certain mental disorders-such as a bipolar disorder are more common among individuals with artistic or scientiï¬ c professions, such as dancers, researchers, photographers or writers. Here a case of a patient with bipolar disorder which is artist (artist) and creative is present; a literature re- view is conducted if there is any relationship between bipolar disorder and creativity . Keywords: creativity, bipolar disorder. CASO CLINICO Relación de la Bipolaridad con Creatividad: Reporte de Caso y Revisión de la Literatura Relationship of bipolarity with creativity: Case report and literature review Zelaya M,* Alcerro A,* Cruz JL.** *Médicos Residentes de Segundo año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras **Médico Especialista en PsiquiatrÃa INTRODUCCIÓN. Especialistas del Insti tuto Karolinska de Sue- cia realizaron un estudio a gran escala (con 1,2 millones de personas) sobre la relación entre creati vidad las mentales. Sus resultados demostraron que el bipolar más en- tre las personas con profesiones artà sti cas o cientÃ ï¬ cas, bailarines, fotógrafos o escritores. Por otra parte, el estudio reveló que los es- critores son más propicios que la población general sufrir psiquiátricas (incluida esquizofrenia, depresión, sÃndrome de ansiedad y el abuso de sustan- cias), asà como casi un 50% más propensos a suicidarse. sati sfactoriamente después del uso de tra- tamiento El debe con tratamiento crinológico y psiquiátrico. El manejo multi - disciplinario es transcendental para la evo- lución y el pronósti co de los pacientes con SPW. (2) BIBLIOGRAFÃA 1. M, M, G. der-Willi A for cians. Int Pediatr (12): 1-13. 2. S, S, J. der-Willi syndrome. Geneti cs in Medici- ne 2012; (14): 10–26. 3. O. Deleti ons duplicati ons of 15q11–q13 in zoa from Prader–Willi syndrome fathers. MHR: Basic science of reprod. Medicine 2010; (16): 320-328. 4. 16-Year Experience in Hong Kong. Jour- nal Geneti cs Genomics (39): 191 - 194 5. ty in Children with Prader-Willi Syndro- me Its with Impairment Developmental PLoS One 2014. 6. analysis of severe skin-picking behavior in syndrome. in Developmental Disabiliti es 2014. 7. illness a of with der-Willi Research Deve- lopmental Disabiliti es 2011; (32): 1729– 1735. 8. cati ons at 15q11-q13: Implicati on of Im- printed Genes in Psychoti c Illness. Am J Psychiatry 2012. 9. R, Y. and psychiatric disorders in Prader-Willi syn- drome: A populati on study in Japan. Bra- in & Development 2007; (29): 535–542. 10. Pringsheim T, Lam D, Ching H, Patt en S. Metabolic Neurological ti ons of Second-Generati on Anti psycho- ti c in Drug 2012: (34): 651-668. 11. Donovan M., Tecott L. Serotonin and the regulati on of mammalian energy balan- ce. Front Neurosci 2013; (7): 36-44. 12. R. de Willi. Rev Esp 2010; 71-73. 13. Meinhardt U, Christi ansen J, Farholt S. The and of Norditropin® Treatment in Children with Prader-Willi Syndrome. Horm Metab Res 2013; 45 (7): 532-536. P* P* 25 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 24 años. Lo que coincide en este caso, pues el paciente ti ene 8 ingresos hospitalarios pre- vios. Aunque los trastornos bipolares se de- ï¬ nen por la presencia de sÃntomas manÃacos o hipomanÃacos, la mayorÃa de los pacientes se la parte ti empo, cual también fuente de discapacidad.2 Nuestro paciente es maestro de artes plásti - cas y pintor, quién ha expuesto sus pinturas a nivel internacional. Según el enfoque his- toreométrico: (método más común para es- tudiar los trastornos mentales de famosos o reconocidos creadores) uno de estos estu- dios fue el de Ludving (1992) quién trabajó con muestra 1,005 cuyas biografà as están reseñadas en el “New York Times Review†1960-1990, ellos el 8.2% habÃa tenido episodios de ma- nÃa comparados con el 2.8% de los no arti s- tas. La manÃa era más común entre las per- sonas que habÃan alcanzado la excelencia en teatro, arquitectura, escritura, música y artes plásti cas. 3 Como pintor nuestro paciente se ha destaca- do a nivel internacional como fue su parti ci- pación en el “taller de nueva generación de expositores pintura en Madrid, España; importante evento realiza- do en el año 2001 4. A través de la historia del arte varios arti stas sobretodo pintores con trastornos mentales se han destacado entre ellos tenemos a Vin- cent Van Gogh (1853-1890), Séraphine Louis (1864-1942), Munch Adolf Wölfl i (1864-1930). Importante es saber que Vincent Van Gogh para quién el color era el sÃmbolo principal, tenÃa un temperamento nervioso, alternaba muchas noches en discusiones con sus ami- gos, y durante todo el dÃa pintaba, este esti lo de vida llegó a afectar severamente su salud igual que nuestro paciente quién relató en su ingreso a esta unidad hospitalaria que tenÃa 40 noches de no dormir lo que provocó su descompensación. Las obras de Van Gogh asombran a millones de personas en el mundo cada dÃa. Aunque vendió una durante vida, su infl uencia en el arte ha sido increÃ- ble aplastante. personaje infl uido muchos musicales unos. Vincent Gogh cambiado humani- dad para siempre… y creÃa que su vida era un fracaso fatal. 5 Investi gadores de Harvard, en un estudio de individuos no eminentes, encontraron más altos de en indivi- duos trastornos y asà como en familiares de primer grado que no ti enen la enfermedad, que entre los con- troles. Excelencia en el lenguaje o la música fue correlacionada un mayor riesgo de desarrollar un trastorno bi- polar. Las personas con este trastorno tenÃan una representación en las profesiones crea- ti vas. 6 CONCLUSIONES 1. evidencia sugiere las formas más leves de trastorno bipolar y riesgo para la manÃa están relacionados con mayores logros creati vos de toda la vida. En cuanto a los familiares de individuos con algún mental, investi gadores observaron las creati vas eran comunes los de pacientes con esquizofrenia, trastorno bipo- lar, anorexia nerviosa y, hasta cierto grado, de auti smo. 1 DESCRIPCION DEL CASO Paciente de años edad, mesti zo, casado, alfabeto, maestro en artes plásti cas procedente y residente de Coma- yagua. Paciente tratado desde el año 2006 por bipolar I la externa Hospital Dr. Mendoza con antecedentes de 8 ingresos previos con del ánimo y anti psicóti cos. En esta ocasión después de abandonar su tratamiento 2 presentó caracterizado sÃndrome psi- cóti co agitación insomnio de 40 dÃas, hiperacti vidad, inquietud motora, irritabilidad, ideas delirantes de grandeza, verborrea, fuga de ideas, agresividad fà sica y verbal en contra de familiares, con alteracio- nes en el apeti to y sueño disminuido. Des- pués de la evaluación minuciosa se decide su ingreso con diagnósti co de trastorno bi- polar episodio actual manÃaco con sÃntomas psicóti cos (F31.2). No hay antecedentes familiares de trastor- nos mentales. El examen fà sico y neurológico sin alteracio- nes. El mental: distrácti l, orientado globalmente, sin alteraciones en la memoria lÃmbica y corti cal, sin conducta alucinatoria, con motora, to pensamiento pero con de verborreico, contenido de ideas delirantes de grandeza, sin control del pensamiento, con juicio inadecuado, sin conciencia de enfermedad. Sin en de (hemograma, sanguÃnea, pruebas ti roideas, VDRL) EEG normal. Después del ingreso el paciente fue trata- do con anti psicóti cos incisivos por 3 dÃas en sala, una vez estabilizado se le administró tratamiento con anti psicóti co y estabilizado- res del ánimo vÃa oral, al mejorar su sinto- matologÃa se dio de alta y seguimiento por la consulta externa. DISCUSIÓN Y REVISIÓN DE LITERATURA Nuestro fue con trastorno a edad 27 ya que fue en ese momento que le comenzó a ocasionar problemas con su familia y traba- jo. El trastorno bipolar presenta una preva- lencia de 4% en los Estados Unidos. Aunque pueden ocurrir a cualquier edad, los trastor- nos bipolares son más comunes en personas menores de 25 años. La edad media al inicio de los sÃntomas es de 18 años en el trastorno bipolar I y 22 años en bipolar II. Los sÃntomas incluyen perÃodos de manÃa, hipomanÃa, la psicosis o la depresión inter- calados con perÃodos de bienestar relati vo. El curso clÃnico de los trastornos bipolares varÃa. Los pacientes rara vez experimentan un episodio único, con tasas de recaÃda re- portados en más de 70 por ciento en cinco P* P* 25 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 24 años. Lo que coincide en este caso, pues el paciente ti ene 8 ingresos hospitalarios pre- vios. Aunque los trastornos bipolares se de- ï¬ nen por la presencia de sÃntomas manÃacos o hipomanÃacos, la mayorÃa de los pacientes se la parte ti empo, cual también fuente de discapacidad.2 Nuestro paciente es maestro de artes plásti - cas y pintor, quién ha expuesto sus pinturas a nivel internacional. Según el enfoque his- toreométrico: (método más común para es- tudiar los trastornos mentales de famosos o reconocidos creadores) uno de estos estu- dios fue el de Ludving (1992) quién trabajó con muestra 1,005 cuyas biografà as están reseñadas en el “New York Times Review†1960-1990, ellos el 8.2% habÃa tenido episodios de ma- nÃa comparados con el 2.8% de los no arti s- tas. La manÃa era más común entre las per- sonas que habÃan alcanzado la excelencia en teatro, arquitectura, escritura, música y artes plásti cas. 3 Como pintor nuestro paciente se ha destaca- do a nivel internacional como fue su parti ci- pación en el “taller de nueva generación de expositores pintura en Madrid, España; importante evento realiza- do en el año 2001 4. A través de la historia del arte varios arti stas sobretodo pintores con trastornos mentales se han destacado entre ellos tenemos a Vin- cent Van Gogh (1853-1890), Séraphine Louis (1864-1942), Munch Adolf Wölfl i (1864-1930). Importante es saber que Vincent Van Gogh para quién el color era el sÃmbolo principal, tenÃa un temperamento nervioso, alternaba muchas noches en discusiones con sus ami- gos, y durante todo el dÃa pintaba, este esti lo de vida llegó a afectar severamente su salud igual que nuestro paciente quién relató en su ingreso a esta unidad hospitalaria que tenÃa 40 noches de no dormir lo que provocó su descompensación. Las obras de Van Gogh asombran a millones de personas en el mundo cada dÃa. Aunque vendió una durante vida, su infl uencia en el arte ha sido increÃ- ble aplastante. personaje infl uido muchos musicales unos. Vincent Gogh cambiado humani- dad para siempre… y creÃa que su vida era un fracaso fatal. 5 Investi gadores de Harvard, en un estudio de individuos no eminentes, encontraron más altos de en indivi- duos trastornos y asà como en familiares de primer grado que no ti enen la enfermedad, que entre los con- troles. Excelencia en el lenguaje o la música fue correlacionada un mayor riesgo de desarrollar un trastorno bi- polar. Las personas con este trastorno tenÃan una representación en las profesiones crea- ti vas. 6 CONCLUSIONES 1. evidencia sugiere las formas más leves de trastorno bipolar y riesgo para la manÃa están relacionados con mayores logros creati vos de toda la vida. En cuanto a los familiares de individuos con algún mental, investi gadores observaron las creati vas eran comunes los de pacientes con esquizofrenia, trastorno bipo- lar, anorexia nerviosa y, hasta cierto grado, de auti smo. 1 DESCRIPCION DEL CASO Paciente de años edad, mesti zo, casado, alfabeto, maestro en artes plásti cas procedente y residente de Coma- yagua. Paciente tratado desde el año 2006 por bipolar I la externa Hospital Dr. Mendoza con antecedentes de 8 ingresos previos con del ánimo y anti psicóti cos. En esta ocasión después de abandonar su tratamiento 2 presentó caracterizado sÃndrome psi- cóti co agitación insomnio de 40 dÃas, hiperacti vidad, inquietud motora, irritabilidad, ideas delirantes de grandeza, verborrea, fuga de ideas, agresividad fà sica y verbal en contra de familiares, con alteracio- nes en el apeti to y sueño disminuido. Des- pués de la evaluación minuciosa se decide su ingreso con diagnósti co de trastorno bi- polar episodio actual manÃaco con sÃntomas psicóti cos (F31.2). No hay antecedentes familiares de trastor- nos mentales. El examen fà sico y neurológico sin alteracio- nes. El mental: distrácti l, orientado globalmente, sin alteraciones en la memoria lÃmbica y corti cal, sin conducta alucinatoria, con motora, to pensamiento pero con de verborreico, contenido de ideas delirantes de grandeza, sin control del pensamiento, con juicio inadecuado, sin conciencia de enfermedad. Sin en de (hemograma, sanguÃnea, pruebas ti roideas, VDRL) EEG normal. Después del ingreso el paciente fue trata- do con anti psicóti cos incisivos por 3 dÃas en sala, una vez estabilizado se le administró tratamiento con anti psicóti co y estabilizado- res del ánimo vÃa oral, al mejorar su sinto- matologÃa se dio de alta y seguimiento por la consulta externa. DISCUSIÓN Y REVISIÓN DE LITERATURA Nuestro fue con trastorno a edad 27 ya que fue en ese momento que le comenzó a ocasionar problemas con su familia y traba- jo. El trastorno bipolar presenta una preva- lencia de 4% en los Estados Unidos. Aunque pueden ocurrir a cualquier edad, los trastor- nos bipolares son más comunes en personas menores de 25 años. La edad media al inicio de los sÃntomas es de 18 años en el trastorno bipolar I y 22 años en bipolar II. Los sÃntomas incluyen perÃodos de manÃa, hipomanÃa, la psicosis o la depresión inter- calados con perÃodos de bienestar relati vo. El curso clÃnico de los trastornos bipolares varÃa. Los pacientes rara vez experimentan un episodio único, con tasas de recaÃda re- portados en más de 70 por ciento en cinco P* P* 27 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 26 RESUMEN El sÃndrome de Rett (SRT) es una entidad neurológica de base genética, causante de alteraciones en el neurodesarrollo siendo capaz de generar discapacidad intelectual severa en las mujeres. Su principal causa (más del 95%) se debe a la presencia de las mutaciones en el gen que codiï¬ ca la proteÃna regulado- ra transcripcional metil-CpG vinculante 2 (MECP2). El SRT se caracteriza generalmente por los primeros dos años de vida sin incidencias, seguido por el estancamiento y regresión del crecimiento, sistema mo- tor, lenguaje y habilidades sociales posteriores en el desarrollo. Se reporta un caso de una paciente de 3 años y 4 meses de edad, femenina, mestiza, quien tuvo una historia de desarrollo y crecimiento normal hasta los 17 meses de edad, en donde posteriormente presenta regresión en el desarrollo psicomotor, con movimientos estereotipados de manos y poca sociabilidad (deja de sonreÃr, no interactúa con los padres), deja de pronunciar palabras, diï¬ cultad para ponerse de pie y deambular. A los 2 años comienza a pre- sentar crisis convulsivas, caracterizadas por rigidez en miembros superiores e inferiores, oculogiros, con relajación de esfÃnteres anal y vesical, con una duración de 15 segundos, con pérdida de la conciencia de aproximadamente 15-20 minutos. A los 3 años y 2 meses de edad paciente no socializa, se le habla y no atiende al llamado, a veces hace contacto visual, todo lo anterior caracterÃstico de un sÃndrome autista. SonrÃe muy poco, no muestra apego con nada, presenta episodios de autoagresividad y heteroagresividad Electroencefalograma reporta estar anormal por hallazgos epileptiformes, tomografÃa axial computariza- da cerebralsimple y contrastada sin alteraciones, imagen por resonancia magnética normal, el cual se presenta para que se pueda tener un conocimiento más claro acerca de este sÃndrome el cual es poco frecuente, siendo este el primer caso que se encuentra en Honduras. Palabras claves: Espectro autista; trastorno del desarrollo intelectual; mutación genética ABSTRACT Rett syndrome (SRT) is a genetically based neurological condition, which causes alterations in neurodevel- opment being able to generate severe intellectual disability in women. Its main cause (over 95%) is due to the presence of mutations in the gene encoding the transcriptional regulatory protein methyl-CpG binding 2 (MECP2). The SRT is usually characterized by the ï¬ rst two years of life uneventful, followed by stagnation and regression of growth, motor, language and social skills later in development system. Case of a patient aged 3 years and 4 months old, female, mixed race, who had a history of normal growth and development until 17 months of age, where then presents regression in psychomotor development, stereotyped move- ments is reported little hands and sociability (stops smiling, does not interact with parents), stop pronounc- ing words, difï¬ culty standing and wandering. At 2 years starts having seizures, characterized by stiffness in upper and lower oculogiros with relaxation of anal and bladder sphincters members, lasting 15 seconds, with loss of consciousness of approximately 15-20 minutes. At 3 years and 2 months of patient age does CASO CLINICO SÃndrome de Rett: A Propósito de un Caso Rett Syndrome: A case report Figueroa M,* Sarahà O,* López O.** *Médicos Residentes de Segundo Año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras **Médico Especialista en PsiquiatrÃa y Docente del Postgrado de PsiquiatrÃa 2. den a destacarse en ocupaciones creati vas y la comodidad en estas áreas podrÃa estar relacionados con la impulsividad, la aper- tura a la experiencia, y las preferencias por està mulos complejos. 3. lar pueden conducir a la creación artà sti ca, parti cularmente estados cos, en los que aumenta la energÃa, la ve- locidad del pensamiento, la de asociación y la idea de grandiosidad. 4. demostrado su creati vidad artà sti ca desta- cándose con su arte a nivel nacional e in- ternacional. BIBLIOGRAFIA 1. creati vity mood Dialo- gues Clin Neurosci 2008; 10 (1):253. 2. A, al Disorders Re- view. Am Physician. Mar 1;85(5):483. 3. illness, and 40-Year prospecti ve populati on Journal Psychiatric 2013 january ;85 (1):47. 4. Hemeroteca. es/nav/Navigat.exe/hemeroteca/ma- drid/abc/...060.html 5. lÃnea: com/es/misc/biograï¬ a.html. Oct 2014. 6. K, wits madness: more near allied?; 2011, 199:351 P* P* 27 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 26 RESUMEN El sÃndrome de Rett (SRT) es una entidad neurológica de base genética, causante de alteraciones en el neurodesarrollo siendo capaz de generar discapacidad intelectual severa en las mujeres. Su principal causa (más del 95%) se debe a la presencia de las mutaciones en el gen que codiï¬ ca la proteÃna regulado- ra transcripcional metil-CpG vinculante 2 (MECP2). El SRT se caracteriza generalmente por los primeros dos años de vida sin incidencias, seguido por el estancamiento y regresión del crecimiento, sistema mo- tor, lenguaje y habilidades sociales posteriores en el desarrollo. Se reporta un caso de una paciente de 3 años y 4 meses de edad, femenina, mestiza, quien tuvo una historia de desarrollo y crecimiento normal hasta los 17 meses de edad, en donde posteriormente presenta regresión en el desarrollo psicomotor, con movimientos estereotipados de manos y poca sociabilidad (deja de sonreÃr, no interactúa con los padres), deja de pronunciar palabras, diï¬ cultad para ponerse de pie y deambular. A los 2 años comienza a pre- sentar crisis convulsivas, caracterizadas por rigidez en miembros superiores e inferiores, oculogiros, con relajación de esfÃnteres anal y vesical, con una duración de 15 segundos, con pérdida de la conciencia de aproximadamente 15-20 minutos. A los 3 años y 2 meses de edad paciente no socializa, se le habla y no atiende al llamado, a veces hace contacto visual, todo lo anterior caracterÃstico de un sÃndrome autista. SonrÃe muy poco, no muestra apego con nada, presenta episodios de autoagresividad y heteroagresividad Electroencefalograma reporta estar anormal por hallazgos epileptiformes, tomografÃa axial computariza- da cerebralsimple y contrastada sin alteraciones, imagen por resonancia magnética normal, el cual se presenta para que se pueda tener un conocimiento más claro acerca de este sÃndrome el cual es poco frecuente, siendo este el primer caso que se encuentra en Honduras. Palabras claves: Espectro autista; trastorno del desarrollo intelectual; mutación genética ABSTRACT Rett syndrome (SRT) is a genetically based neurological condition, which causes alterations in neurodevel- opment being able to generate severe intellectual disability in women. Its main cause (over 95%) is due to the presence of mutations in the gene encoding the transcriptional regulatory protein methyl-CpG binding 2 (MECP2). The SRT is usually characterized by the ï¬ rst two years of life uneventful, followed by stagnation and regression of growth, motor, language and social skills later in development system. Case of a patient aged 3 years and 4 months old, female, mixed race, who had a history of normal growth and development until 17 months of age, where then presents regression in psychomotor development, stereotyped move- ments is reported little hands and sociability (stops smiling, does not interact with parents), stop pronounc- ing words, difï¬ culty standing and wandering. At 2 years starts having seizures, characterized by stiffness in upper and lower oculogiros with relaxation of anal and bladder sphincters members, lasting 15 seconds, with loss of consciousness of approximately 15-20 minutes. At 3 years and 2 months of patient age does CASO CLINICO SÃndrome de Rett: A Propósito de un Caso Rett Syndrome: A case report Figueroa M,* Sarahà O,* López O.** *Médicos Residentes de Segundo Año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras **Médico Especialista en PsiquiatrÃa y Docente del Postgrado de PsiquiatrÃa 2. den a destacarse en ocupaciones creati vas y la comodidad en estas áreas podrÃa estar relacionados con la impulsividad, la aper- tura a la experiencia, y las preferencias por està mulos complejos. 3. lar pueden conducir a la creación artà sti ca, parti cularmente estados cos, en los que aumenta la energÃa, la ve- locidad del pensamiento, la de asociación y la idea de grandiosidad. 4. demostrado su creati vidad artà sti ca desta- cándose con su arte a nivel nacional e in- ternacional. BIBLIOGRAFIA 1. creati vity mood Dialo- gues Clin Neurosci 2008; 10 (1):253. 2. A, al Disorders Re- view. Am Physician. Mar 1;85(5):483. 3. illness, and 40-Year prospecti ve populati on Journal Psychiatric 2013 january ;85 (1):47. 4. Hemeroteca. es/nav/Navigat.exe/hemeroteca/ma- drid/abc/...060.html 5. lÃnea: com/es/misc/biograï¬ a.html. Oct 2014. 6. K, wits madness: more near allied?; 2011, 199:351 P* P* 29 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 28 ta movimientos estereoti pados de manos y es poco sociable. Paciente al tener 1 año y 5 meses de edad, presenta (según sus padres) una de desarrollo, no nunciaba palabras, necesitaba ayuda para ponerse de pie y diï¬ cultad para deambular, pierde fuerzas de manos y pies cuando pre- viamente sà la tenÃa. Es tratada por la misma razón en TELETON, logrando una recuperación parcial de dichas funciones. A los 2 años comienza a presen- tar convulsivas, por gidez miembros e óculogiros, con relajación de esfà nteres anal y vesical, con una duración de 15 segundos, posteriormente con pérdida de la conciencia de aproximadamente 15-20 minutos. Trata- da por neurólogo pediatra quién indica ácido valproico a dosis de (250mg/5cc) c/12 horas. Hace 2 meses padres maniï¬ estan que su hija no socializa, se le habla y no ati ende al llama- do, a veces hace contacto visual, sonrÃe muy poco, no muestra apego con nada ni objetos ni “vive su Presenta episodios autoagresividad contra la pared, halándose el cabello) y hete- roagresividad (ti rando de patadas y de cosas a los familiares). Los familiares normales. prenatales, natales y postnatales sin altera- ciones. Desarrollo psicomotor: normal hasta que co- mienza el cuadro. Desarrollo del lenguaje fue normal, hasta los 17 meses hubo un retro- ceso en su lenguaje y solo balbuceaba. En el desarrollo social y afecti vo presentó sonrisa social a los 3 meses, temor a extraños a los 9 meses, el juego imitati vo lo realizó a los 12 meses, actualmente no interactúa con nadie. No hay control de esfà nteres. Examen predominio mano derecha, marcha asimétrica, disminución de la fuerza muscular, motricidad gruesa y ï¬ na anormal, craneales sensibilidad normal. Examen paciente de años y 4 meses de edad, quién entra a la clÃ- nica en brazos de su madre, realizando movi- mientos estereoti pados con las manos, poco contacto visual, por momentos voltea la cara cuando dicen su nombre, observa lo que hay en la clÃnica pero no interactúa con nadie, la madre sale del consultorio y ella ni se per- cata de la ausencia, permanece inatenta, de repente llora pero se calma cuando se da bi- berón, balbucea, no pronuncia monosÃlabos, con afecto indiferente. Evolución: Paciente presenta su cita servándose sin visual, realizando estereoti pados manos, permanece sentada en su silla con balanceo frecuente del tronco. Exámenes EEG por llazgos epilepti formes. TAC simple y contras- tada: sin alteraciones. IRM: normal. En sus citas posteriores se evidencia mejorÃa parcial de su cuadro clÃnico en cuanto a la agresividad, aunque dicho sÃndrome es pro- gresivo. DISCUSIÓN Basándonos en los criterios del CIE-10 como pautas para SÃndrome Rett enunciadas, las guientes de not socialize, he speaks and does not serve the call, sometimes making eye contact, the above character- istic of an autistic syndrome. Little smiles, shows no attachment to anything, has episodes of self-injurious and hetero reported to be abnormal EEG for epileptiform ï¬ ndings, simple and proven cerebral computed tomography unaltered, normal magnetic resonance image, which is presented so you can have a clearer knowledge about this syndrome which is rare, this being the ï¬ rst case in Honduras. Keywords: Autism Spectrum; intellectual development disorder, genomic mutation INTRODUCCIÓN Kanner (1913) en Estados Unidos y Asperger (1913) en Austria, describieron cuadros clÃ- nicos que hoy se incluyen en el denomina- do Trastorno del Espectro Auti sta (TEA). A lo largo de los años la comprensión y la clasiï¬ - cación de estos trastornos han ido variando, en de hallazgos en- contrados. En el TEA resalta la noción dimensional de un “contà nuoâ€, en el que se altera cualitati - vamente un conjunto de capacidades en la interacción social, la comunicación y la ima- ginación. una de tornos, afectación sÃntomas diferentes, los más a aquellos rasgos fenotà picos rozando la nor- malidad; de aquellos asociados a una alte- ración de la capacidad intelectual marcada, a otros con alto grado de inteligencia; des- de vinculados trastornos o a en que no somos capaces de identi ï¬ car las anomalÃas biológicas subyacentes. Un trastorno con una progresión única, que se incluye en el espectro auti sta, es el SÃn- drome de Rett (SRT), como principal causa de grave alteración de la capacidad intelec- tual en las mujeres. Trastorno neurológico de genéti ca por en gen codiï¬ ca proteÃna dora meti l-CpG 2 (MeCP2), del cromosoma X (Xq28), en el 95% de los casos, caracterizados por una pri- mera infancia sin incidentes, seguido por el estancamiento y la regresión del crecimien- to, lenguaje habilidades posteriores en el desarrollo.1 Según CIE-10 pautas diagnósti co para el SÃndrome de Rett son las siguientes: pérdida los intencionales de las manos y de la capacidad manual ï¬ na de ti po motor, pérdida parcial o ausencia del desarrollo lenguaje, este- reoti pados que se caracterizan por el retor- cer manos; desarrollo social lúdico deti enen en segundo año de vida, ataxia y apraxia de tronco, que se acompaña de escoliosis o cifoscoliosis e hipotonÃa muscular. 2 Los de incluyen nes, pérdida de movilidad y diï¬ cultades para tragar. 3 DESCRIPCIÓN DEL CASO Paciente femenina de 3 años y 4 meses de edad, de Ojojona, Francisco Morazán, acom- pañada de su madre con referencia de TE- LETON, se que niña retraso en el desarrollo psicomotor, presen- P* P* 29 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 28 ta movimientos estereoti pados de manos y es poco sociable. Paciente al tener 1 año y 5 meses de edad, presenta (según sus padres) una de desarrollo, no nunciaba palabras, necesitaba ayuda para ponerse de pie y diï¬ cultad para deambular, pierde fuerzas de manos y pies cuando pre- viamente sà la tenÃa. Es tratada por la misma razón en TELETON, logrando una recuperación parcial de dichas funciones. A los 2 años comienza a presen- tar convulsivas, por gidez miembros e óculogiros, con relajación de esfà nteres anal y vesical, con una duración de 15 segundos, posteriormente con pérdida de la conciencia de aproximadamente 15-20 minutos. Trata- da por neurólogo pediatra quién indica ácido valproico a dosis de (250mg/5cc) c/12 horas. Hace 2 meses padres maniï¬ estan que su hija no socializa, se le habla y no ati ende al llama- do, a veces hace contacto visual, sonrÃe muy poco, no muestra apego con nada ni objetos ni “vive su Presenta episodios autoagresividad contra la pared, halándose el cabello) y hete- roagresividad (ti rando de patadas y de cosas a los familiares). Los familiares normales. prenatales, natales y postnatales sin altera- ciones. Desarrollo psicomotor: normal hasta que co- mienza el cuadro. Desarrollo del lenguaje fue normal, hasta los 17 meses hubo un retro- ceso en su lenguaje y solo balbuceaba. En el desarrollo social y afecti vo presentó sonrisa social a los 3 meses, temor a extraños a los 9 meses, el juego imitati vo lo realizó a los 12 meses, actualmente no interactúa con nadie. No hay control de esfà nteres. Examen predominio mano derecha, marcha asimétrica, disminución de la fuerza muscular, motricidad gruesa y ï¬ na anormal, craneales sensibilidad normal. Examen paciente de años y 4 meses de edad, quién entra a la clÃ- nica en brazos de su madre, realizando movi- mientos estereoti pados con las manos, poco contacto visual, por momentos voltea la cara cuando dicen su nombre, observa lo que hay en la clÃnica pero no interactúa con nadie, la madre sale del consultorio y ella ni se per- cata de la ausencia, permanece inatenta, de repente llora pero se calma cuando se da bi- berón, balbucea, no pronuncia monosÃlabos, con afecto indiferente. Evolución: Paciente presenta su cita servándose sin visual, realizando estereoti pados manos, permanece sentada en su silla con balanceo frecuente del tronco. Exámenes EEG por llazgos epilepti formes. TAC simple y contras- tada: sin alteraciones. IRM: normal. En sus citas posteriores se evidencia mejorÃa parcial de su cuadro clÃnico en cuanto a la agresividad, aunque dicho sÃndrome es pro- gresivo. DISCUSIÓN Basándonos en los criterios del CIE-10 como pautas para SÃndrome Rett enunciadas, las guientes de not socialize, he speaks and does not serve the call, sometimes making eye contact, the above character- istic of an autistic syndrome. Little smiles, shows no attachment to anything, has episodes of self-injurious and hetero reported to be abnormal EEG for epileptiform ï¬ ndings, simple and proven cerebral computed tomography unaltered, normal magnetic resonance image, which is presented so you can have a clearer knowledge about this syndrome which is rare, this being the ï¬ rst case in Honduras. Keywords: Autism Spectrum; intellectual development disorder, genomic mutation INTRODUCCIÓN Kanner (1913) en Estados Unidos y Asperger (1913) en Austria, describieron cuadros clÃ- nicos que hoy se incluyen en el denomina- do Trastorno del Espectro Auti sta (TEA). A lo largo de los años la comprensión y la clasiï¬ - cación de estos trastornos han ido variando, en de hallazgos en- contrados. En el TEA resalta la noción dimensional de un “contà nuoâ€, en el que se altera cualitati - vamente un conjunto de capacidades en la interacción social, la comunicación y la ima- ginación. una de tornos, afectación sÃntomas diferentes, los más a aquellos rasgos fenotà picos rozando la nor- malidad; de aquellos asociados a una alte- ración de la capacidad intelectual marcada, a otros con alto grado de inteligencia; des- de vinculados trastornos o a en que no somos capaces de identi ï¬ car las anomalÃas biológicas subyacentes. Un trastorno con una progresión única, que se incluye en el espectro auti sta, es el SÃn- drome de Rett (SRT), como principal causa de grave alteración de la capacidad intelec- tual en las mujeres. Trastorno neurológico de genéti ca por en gen codiï¬ ca proteÃna dora meti l-CpG 2 (MeCP2), del cromosoma X (Xq28), en el 95% de los casos, caracterizados por una pri- mera infancia sin incidentes, seguido por el estancamiento y la regresión del crecimien- to, lenguaje habilidades posteriores en el desarrollo.1 Según CIE-10 pautas diagnósti co para el SÃndrome de Rett son las siguientes: pérdida los intencionales de las manos y de la capacidad manual ï¬ na de ti po motor, pérdida parcial o ausencia del desarrollo lenguaje, este- reoti pados que se caracterizan por el retor- cer manos; desarrollo social lúdico deti enen en segundo año de vida, ataxia y apraxia de tronco, que se acompaña de escoliosis o cifoscoliosis e hipotonÃa muscular. 2 Los de incluyen nes, pérdida de movilidad y diï¬ cultades para tragar. 3 DESCRIPCIÓN DEL CASO Paciente femenina de 3 años y 4 meses de edad, de Ojojona, Francisco Morazán, acom- pañada de su madre con referencia de TE- LETON, se que niña retraso en el desarrollo psicomotor, presen- P* P* 31 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 30 4. tt er impairment in Rett syndrome: study with correlati ons Diff usion Tensor Image. American Journal of Neu- rology 2010; 31: 295-299. 5. R, D, J. ï¬ ndings Magneti c and its relati onship with Pervasive Develop- mental Disorders. World Journal of Pe- diatric 2009; 5 (3): 196-200. 6. J, Virginia Trastornos generalizados del desarrollo. Sinopsis PsiquiatrÃa 1200. en este caso: edad de aparición de 1 año y 5 meses de edad, iniciando con pérdida de movimientos intencionales en manos, inca- pacidad de fuerza motora ï¬ na, pérdida del desarrollo lenguaje, es- tereoti pados manos, e hipotonÃa muscular en miembros inferiores. Estudios de imágenes como ser (IRM, TAC) suelen ser de importancia en el diagnósti co de este sÃndrome, ya que se han realizado estudios en los cuales se ha encontrado una reducción en el peso del cerebro no gene- ralizada, siendo más signiï¬ cati vo en los he- misferios y prominentes en el cerebelo, además de atroï¬ a cerebral y leucomalacia periventricular. 4 En este caso no existen alteraciones de ti po morfológicas cerebrales evidenciadas, pero si hay un elec- troencefalograma que reporta ondas epilep- ti formes que se maniï¬ estan en crisis epilép- ti cas concuerdan la que describe alteraciones en más de un tercio de pacientes con SRT donde las crisis epilépti - cas se encuentran en un 75% de los casos. 5 El diagnósti co diferencial se realiza con otros trastornos del espectro auti sta; siendo para el el diagnósti co con el auti smo, donde hay caracterÃsti ca de un desarrollo aberrante desde los primeros compases de la vida del niño, situación dis- ti nta a este caso donde el desarrollo psico- motor fue normal durante los primeros me- ses de vida y que al llegar a la edad de 1 año y 5 meses se deti ene y hay un retroceso en estas habilidades. En el SRT siempre existen movimientos de las manos que son especÃï¬ cos y caracterÃsti - cos; en el trastorno auti sta, los manierismos con las manos pueden o no estar presente. La mala coordinación, la ataxia y la apraxia son signos predecibles con el trastorno de Rett pero en el auti smo apenas se presentan alteraciones de la función motora gruesa. En el SÃndrome de Rett , las habilidades verbales se suelen perder por completo, en el tras- torno auti sta los pacientes presentan un len- guaje aberrante. Las irregularidades respira- torias son del SÃndrome de Rett , y las crisis comiciales a menudo aparecen de forma precoz; en el trastorno auti sta no se aprecia desorganiza- ción respiratoria y en la mayorÃa de los pa- cientes no llegan a producirse crisis.6 Por todo lo anterior y excluyendo el diagnós- ti co de auti smo, concluimos que se trata de un sÃndrome de Rett , el cual es un caso de mucha relevancia ya que se trata de un sÃn- drome poco común y que ti ene gran impac- to en cuanto a su conocimiento, pronósti co y manejo. BIBLIOGRAFÃA 1. Syndrome: A Model of Geneti c Neuro- developmental Geneti c sorders Jan 2013; 89(4): 389-398. 2. Internacional de las Enfermedades, dé- cima edición CIE-10. 3. Syndrome MeCP2. Journal Neuroscience June 2011; 31(22): 7951- 7959. P* P* 31 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 30 4. tt er impairment in Rett syndrome: study with correlati ons Diff usion Tensor Image. American Journal of Neu- rology 2010; 31: 295-299. 5. R, D, J. ï¬ ndings Magneti c and its relati onship with Pervasive Develop- mental Disorders. World Journal of Pe- diatric 2009; 5 (3): 196-200. 6. J, Virginia Trastornos generalizados del desarrollo. Sinopsis PsiquiatrÃa 1200. en este caso: edad de aparición de 1 año y 5 meses de edad, iniciando con pérdida de movimientos intencionales en manos, inca- pacidad de fuerza motora ï¬ na, pérdida del desarrollo lenguaje, es- tereoti pados manos, e hipotonÃa muscular en miembros inferiores. Estudios de imágenes como ser (IRM, TAC) suelen ser de importancia en el diagnósti co de este sÃndrome, ya que se han realizado estudios en los cuales se ha encontrado una reducción en el peso del cerebro no gene- ralizada, siendo más signiï¬ cati vo en los he- misferios y prominentes en el cerebelo, además de atroï¬ a cerebral y leucomalacia periventricular. 4 En este caso no existen alteraciones de ti po morfológicas cerebrales evidenciadas, pero si hay un elec- troencefalograma que reporta ondas epilep- ti formes que se maniï¬ estan en crisis epilép- ti cas concuerdan la que describe alteraciones en más de un tercio de pacientes con SRT donde las crisis epilépti - cas se encuentran en un 75% de los casos. 5 El diagnósti co diferencial se realiza con otros trastornos del espectro auti sta; siendo para el el diagnósti co con el auti smo, donde hay caracterÃsti ca de un desarrollo aberrante desde los primeros compases de la vida del niño, situación dis- ti nta a este caso donde el desarrollo psico- motor fue normal durante los primeros me- ses de vida y que al llegar a la edad de 1 año y 5 meses se deti ene y hay un retroceso en estas habilidades. En el SRT siempre existen movimientos de las manos que son especÃï¬ cos y caracterÃsti - cos; en el trastorno auti sta, los manierismos con las manos pueden o no estar presente. La mala coordinación, la ataxia y la apraxia son signos predecibles con el trastorno de Rett pero en el auti smo apenas se presentan alteraciones de la función motora gruesa. En el SÃndrome de Rett , las habilidades verbales se suelen perder por completo, en el tras- torno auti sta los pacientes presentan un len- guaje aberrante. Las irregularidades respira- torias son del SÃndrome de Rett , y las crisis comiciales a menudo aparecen de forma precoz; en el trastorno auti sta no se aprecia desorganiza- ción respiratoria y en la mayorÃa de los pa- cientes no llegan a producirse crisis.6 Por todo lo anterior y excluyendo el diagnós- ti co de auti smo, concluimos que se trata de un sÃndrome de Rett , el cual es un caso de mucha relevancia ya que se trata de un sÃn- drome poco común y que ti ene gran impac- to en cuanto a su conocimiento, pronósti co y manejo. BIBLIOGRAFÃA 1. Syndrome: A Model of Geneti c Neuro- developmental Geneti c sorders Jan 2013; 89(4): 389-398. 2. Internacional de las Enfermedades, dé- cima edición CIE-10. 3. Syndrome MeCP2. Journal Neuroscience June 2011; 31(22): 7951- 7959. P* P* 33 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 32 porï¬ bilinógeno (PBG) y una disminución de la acti vidad de la enzima de porfobilinógeno de aminasa eritrocitaria. En nuestro medio el diagnósti co es clÃnico y por exclusión. El caso que se presenta a conti nuación presenta di- chos descartándose causas por medio de apoyo laboratorial. DESCRIPCIÓN DEL CASO Paciente masculino de 17 años de edad, al- fabeto, procedente la central paÃs, asiste la de Emergencia del Hospital Psiquiátrico Dr. Ma- rio Mendoza (HPMM) en Diciembre de 2013, con la siguiente sintomatologÃa de 2 meses de insomnio fuga en- torno, visuales, ideas delirantes mÃsti co religiosas y de daño; agresividad fà sica, conductas inadecuadas (se defecaba y miccionaba en la cama). El cua- dro clÃnico se acompañó de ï¬ ebre no cuan- ti ï¬ cada, subjeti vamente alta, sin predominio de horario, con diaforesis, asà mismo cefalea holocraneana, mialgias generalizadas y dolor abdominal. Un mes después las alteraciones conductuales se agravaron ya que presentó fuga geogrÃ¡ï¬ ca, ideas delirantes de persecu- ción, alucinatoria con sonas que solo el veâ€, se torna más agresivo por lo que sus familiares se mudaron a otra casa, dejando al paciente solo por dos dÃas, luego familiares lo encontraron sentado con soliloquios, diciendo constantemente que lo querÃan matar. Por tal razón se decide hospi- talizar en la sala de varones del HPMM, don- de presentó ï¬ ebre (T0 390C) la cual persisti ó a pesar de la administración de anti piréti cos y anti bióti cos. Se decidió interconsultar con el Servicio de PediatrÃa del Hospital Escuela Universitario en segundo in- trahospitalario, donde se dejó hospitalizado para estudio. Se realizaron los siguientes estudios: Urobi- linógeno CitoquÃmica LÃquido lorraquÃdeo: Hemograma: lobina: 15.7 gr/dL, hematocrito: 46.5 Vol %, glóbulos 4.85 QuÃmica guÃnea: BUN: 19mg/dL; Creati nina: 0.10 mg/ dL, TGO: 376 gr/dL, TGP: 134gr/dL, Calcio: 9.3 mmol/L, Sodio: 147 mEq/L, Potasio: 3.7 mEq/L CPK: 930 UI/L. Permaneció ingresa- do por 17 dÃas, manejado con haloperidol y difenhidramina, por cuadro de agitación psi- comotriz presentó su Egresó con los siguientes exámenes labora- toriales control: Hemograma: hemoglobina: 14.2 gr/dL, hematocrito: 43.7 Vol%, CPK: 657 UI/L. Fue contrarreferido al HPMM, encontrándo- se al momento de recibo el siguiente examen mental: distrácti l, conducta aluciantoria, con movimientos lentos, afecto aplanado, pensamiento coherente, bradiláli- co, con ideas delirantes de daño. Fue mane- jado durante dÃas más, con haloperidol 5 mg, 1/4 de tableta vÃa oral al dÃa. Se completaron estudios: tomo- grafà a axial computarizada cerebral y electro encefalograma los cuales no presentaban al- teración, negati vo examen mental normal al momento de su egreso. Se consignó el diagnósti co de Trastorno Afecti vo Orgánico secundario a Porï¬ ria Intermitente Aguda. Fue manejado ambulatoriamente por un mes con haloperidol igual dosis y posterior- RESUMEN La Porï¬ ria Aguda Intermitente es una enfermedad genética autosómica dominante cuya penetrancia es del 10%. La prevalencia de portador genético se estima en 1/10.000 habitantes, pero la prevalencia de casos es solo de 1–5/100.000 habitantes. En 1874 Félix Hoppe- Seyler proporciona la explicación bioquÃmica de esta enfermedad y ï¬ nalmente el 1889 las porï¬ rias agudas fueron descritas por el médico holandés B.J. Stokvis. Se le conoce como “la gran imitadoraâ€, su sÃntoma más común es el dolor abdominal, acompañán- dose mialgias, hemolÃticas, hepáticas, agudo abdomen, ciones hidroelectrolÃticas, sÃntomas neurológicos y sÃntomas psiquiátricos presentándose estos últimos en un 40% de los casos. El siguiente artÃculo es un reporte de caso de un masculino con cambios conductu- ales de 2 meses de evolución siendo diagnosticado con Porï¬ ria Intermitente Aguda. Palabras claves: Porï¬ ria, manifestaciones psiquiátricas de porï¬ ria, diagnóstico de porï¬ ria ABSTRACT: Acute intermittent porphyria is an autosomal dominant genetic disease whose penetrance is 10%. Genetic carrier prevalence is estimated at 1 / 10,000, but the prevalence of cases is only 1-5 / 100,000. Felix Hoppe- Seyler in 1874 provides the biochemical explanation of this disease and ï¬ nally the 1889 acute porphyrias were described by the Dutch physician BJ Stokvis . He is known as “ the great imitator “ , the most common symptom is abdominal pain , accompanied by myalgia , hemolytic disorders, liver disorders , acute condi- tion of the abdomen , electrolyte disturbances , neurological symptoms and psychiatric symptoms present- ing the latter in 40% of cases . The following article is a case report of a male with behavioral changes 2 -month history of being diagnosed with acute intermittent porphyria Keywords: Porphyria , psychiatric manifestations of porphyria, porphyria diagnostics CASO CLINICO Manifestaciones Neuropsiquiátricas de la Porï¬ ria Intermitente Aguda: A Propósito de un Caso Neuropsychiatric manifestations of Acute intermittent porphyria: A case report Pagoaga A,* Interiano V,* Chirinos A,** Meza X.*** *Médicos Residentes de Primer Año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras **Médico Especialista en PsiquiatrÃa ***Médico Especialista en PsiquiatrÃa y Docente del Postgrado de PsiquiatrÃa INTRODUCCIÓN La Porï¬ ria Aguda Intermitente (PAI) es una enfermedad bien autosómica dominante con una penetrancia del 10%. La prevalencia de portador genéti - co se esti ma en 1/10.000 habitantes, pero la prevalencia de casos es solo de 1–5/100.000 habitantes. Las manifestaciones psiquiátricas en esta enfermedad son bastante frecuentes como sÃntomas acompañantes (40%) y en al- gunos casos como sÃntomas debutantes de esta enfermedad. Sin embargo no siempre se ti enen presentes. El diagnósti co especÃï¬ co de la PAI se conï¬ rma en un paciente con un aumento sustancial de P* P* 33 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 32 porï¬ bilinógeno (PBG) y una disminución de la acti vidad de la enzima de porfobilinógeno de aminasa eritrocitaria. En nuestro medio el diagnósti co es clÃnico y por exclusión. El caso que se presenta a conti nuación presenta di- chos descartándose causas por medio de apoyo laboratorial. DESCRIPCIÓN DEL CASO Paciente masculino de 17 años de edad, al- fabeto, procedente la central paÃs, asiste la de Emergencia del Hospital Psiquiátrico Dr. Ma- rio Mendoza (HPMM) en Diciembre de 2013, con la siguiente sintomatologÃa de 2 meses de insomnio fuga en- torno, visuales, ideas delirantes mÃsti co religiosas y de daño; agresividad fà sica, conductas inadecuadas (se defecaba y miccionaba en la cama). El cua- dro clÃnico se acompañó de ï¬ ebre no cuan- ti ï¬ cada, subjeti vamente alta, sin predominio de horario, con diaforesis, asà mismo cefalea holocraneana, mialgias generalizadas y dolor abdominal. Un mes después las alteraciones conductuales se agravaron ya que presentó fuga geogrÃ¡ï¬ ca, ideas delirantes de persecu- ción, alucinatoria con sonas que solo el veâ€, se torna más agresivo por lo que sus familiares se mudaron a otra casa, dejando al paciente solo por dos dÃas, luego familiares lo encontraron sentado con soliloquios, diciendo constantemente que lo querÃan matar. Por tal razón se decide hospi- talizar en la sala de varones del HPMM, don- de presentó ï¬ ebre (T0 390C) la cual persisti ó a pesar de la administración de anti piréti cos y anti bióti cos. Se decidió interconsultar con el Servicio de PediatrÃa del Hospital Escuela Universitario en segundo in- trahospitalario, donde se dejó hospitalizado para estudio. Se realizaron los siguientes estudios: Urobi- linógeno CitoquÃmica LÃquido lorraquÃdeo: Hemograma: lobina: 15.7 gr/dL, hematocrito: 46.5 Vol %, glóbulos 4.85 QuÃmica guÃnea: BUN: 19mg/dL; Creati nina: 0.10 mg/ dL, TGO: 376 gr/dL, TGP: 134gr/dL, Calcio: 9.3 mmol/L, Sodio: 147 mEq/L, Potasio: 3.7 mEq/L CPK: 930 UI/L. Permaneció ingresa- do por 17 dÃas, manejado con haloperidol y difenhidramina, por cuadro de agitación psi- comotriz presentó su Egresó con los siguientes exámenes labora- toriales control: Hemograma: hemoglobina: 14.2 gr/dL, hematocrito: 43.7 Vol%, CPK: 657 UI/L. Fue contrarreferido al HPMM, encontrándo- se al momento de recibo el siguiente examen mental: distrácti l, conducta aluciantoria, con movimientos lentos, afecto aplanado, pensamiento coherente, bradiláli- co, con ideas delirantes de daño. Fue mane- jado durante dÃas más, con haloperidol 5 mg, 1/4 de tableta vÃa oral al dÃa. Se completaron estudios: tomo- grafà a axial computarizada cerebral y electro encefalograma los cuales no presentaban al- teración, negati vo examen mental normal al momento de su egreso. Se consignó el diagnósti co de Trastorno Afecti vo Orgánico secundario a Porï¬ ria Intermitente Aguda. Fue manejado ambulatoriamente por un mes con haloperidol igual dosis y posterior- RESUMEN La Porï¬ ria Aguda Intermitente es una enfermedad genética autosómica dominante cuya penetrancia es del 10%. La prevalencia de portador genético se estima en 1/10.000 habitantes, pero la prevalencia de casos es solo de 1–5/100.000 habitantes. En 1874 Félix Hoppe- Seyler proporciona la explicación bioquÃmica de esta enfermedad y ï¬ nalmente el 1889 las porï¬ rias agudas fueron descritas por el médico holandés B.J. Stokvis. Se le conoce como “la gran imitadoraâ€, su sÃntoma más común es el dolor abdominal, acompañán- dose mialgias, hemolÃticas, hepáticas, agudo abdomen, ciones hidroelectrolÃticas, sÃntomas neurológicos y sÃntomas psiquiátricos presentándose estos últimos en un 40% de los casos. El siguiente artÃculo es un reporte de caso de un masculino con cambios conductu- ales de 2 meses de evolución siendo diagnosticado con Porï¬ ria Intermitente Aguda. Palabras claves: Porï¬ ria, manifestaciones psiquiátricas de porï¬ ria, diagnóstico de porï¬ ria ABSTRACT: Acute intermittent porphyria is an autosomal dominant genetic disease whose penetrance is 10%. Genetic carrier prevalence is estimated at 1 / 10,000, but the prevalence of cases is only 1-5 / 100,000. Felix Hoppe- Seyler in 1874 provides the biochemical explanation of this disease and ï¬ nally the 1889 acute porphyrias were described by the Dutch physician BJ Stokvis . He is known as “ the great imitator “ , the most common symptom is abdominal pain , accompanied by myalgia , hemolytic disorders, liver disorders , acute condi- tion of the abdomen , electrolyte disturbances , neurological symptoms and psychiatric symptoms present- ing the latter in 40% of cases . The following article is a case report of a male with behavioral changes 2 -month history of being diagnosed with acute intermittent porphyria Keywords: Porphyria , psychiatric manifestations of porphyria, porphyria diagnostics CASO CLINICO Manifestaciones Neuropsiquiátricas de la Porï¬ ria Intermitente Aguda: A Propósito de un Caso Neuropsychiatric manifestations of Acute intermittent porphyria: A case report Pagoaga A,* Interiano V,* Chirinos A,** Meza X.*** *Médicos Residentes de Primer Año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras **Médico Especialista en PsiquiatrÃa ***Médico Especialista en PsiquiatrÃa y Docente del Postgrado de PsiquiatrÃa INTRODUCCIÓN La Porï¬ ria Aguda Intermitente (PAI) es una enfermedad bien autosómica dominante con una penetrancia del 10%. La prevalencia de portador genéti - co se esti ma en 1/10.000 habitantes, pero la prevalencia de casos es solo de 1–5/100.000 habitantes. Las manifestaciones psiquiátricas en esta enfermedad son bastante frecuentes como sÃntomas acompañantes (40%) y en al- gunos casos como sÃntomas debutantes de esta enfermedad. Sin embargo no siempre se ti enen presentes. El diagnósti co especÃï¬ co de la PAI se conï¬ rma en un paciente con un aumento sustancial de P* P* 35 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 34 la como el crónico de la misma, entre los que se presentan con más en agudas sÃntomas ansiosos, inquietud, agitación, alu- cinaciones, delirio, depresión, y de con- ciencia que van desde somnolencia hasta el coma. 3,7 A plazo pacientes presentan empujes y remisiones, pueden desarrollar dolor depresiones in- tentos suicidas, sÃntomas psicóti cos, alucina- ciones paranoides, trastornos de ansiedad, entre otros, siendo estas causas de ingreso de estos pacientes en muchos de los hospi- tales psiquiátricos del mundo. 3,7\ La mayorÃa de los casos investi gados siem- pre sÃntomas sin embargo han sido subesti mados y hay muy pocas investi gaciones y artà culos cientÃ ï¬ cos que e adecuadamen- te el área psiquiátrica de esta enfermedad. Se han descrito muchos sÃntomas a grandes rasgos como los mencionados previamente, son embargo solo muy pocos han sido bien documentados6 El diagnósti co se hace demostrando niveles marcadamente elevados de porfobilinógeno en Además mide orina áci- do (ALA), no esencial para establecer el diagnósti co pero ayuda a diferenciar la porï¬ ria de otros des- órdenes metabólicos y descarta otras causas de dolor abdominal. 1, 2, 4 Durante un ataque agudo de PAI, la excreción urinaria PBG de a mg/dÃa, siendo su valor normal de 0 a 4 mg/dÃa (<1,5 mmol de PBG por mol de creati nina) 1 Si una prueba de detección del PBG es nega- ti va en una muestra de orina al azar, pero el Ãndice de sospecha de estar ante una porï¬ ria aguda es elevado, se debe recolectar orina de 24 horas para una evaluación cuanti tati va de ALA, PBG y porï¬ rinas total. 3 Durante ataque de la ción ALA aproximadamente mitad de la PBG (rango normal de 0.7 mg/dÃa). La excreción de ALA y PBG urinario a menudo se manti enen elevada entre las exacerbaciones frecuentes, pero también puede estar eleva- da en aquellos que nunca han tenido sÃnto- mas 1,3 El tratamiento en estos pacientes es delica- do, el objeti vo principal es la reposición de hem intracelular por vÃa central que permi- te la corrección del dÃ©ï¬ cit de hem y regula la acti vidad de la ALA sintetasa, la sintoma- tologÃa es controlada con infusión de dosis alta de glucosa, ya que reprime la acti vidad de la ALA sintetasa, además de administrar beta bloqueantes capaces de frenar la hipe- racti vidad simpáti ca, el resto del tratamien- to debe de ser orientado sintomatológica- mente. 1,5 Conclusiones y Recomendaciones 1. plo una genéti ca todo médico debe tener en mente cuan- do se presenta un paciente con sÃntomas inespecÃï¬ cos. diagnósti co porï¬ ria aguda un de pero sigue siendo importante en el aná- mente omiti ó. realizan mensuales en los que persiste asintomáti co. El paciente no cuenta con antecedentes per- sonales más embargo parte de la madre 2 familiares de segundo orden y 2 de tercer orden han presentado cuadro similar el cual remite sin tratamien- to, logrando desempeñar una vida normal. REVISIÓN DE LA LITERATURA Las porï¬ rias son un grupo de trastornos me- tabólicos raros derivados de la reducción en la acti vidad de cualquiera de las enzimas in- volucradas en la biosÃntesis del grupo hem 1. La palabra “porï¬ ria†deriva del griego por- phuros que signiï¬ ca rojo o morado. Si bien las descripciones originales se atribuyen a Hipócrates, explicación de enfermedad fue obra de Félix Hoppe-Seyler en 1874. Las porï¬ rias agudas fueron descri- tas el holandés Stokvis 1889, que reconoció la enfermedad era pro- vocada por barbitúricos derivados del sulfo- nal. 2 Las porï¬ rias han sido clasiï¬ cadas tradicional- mente en hepáti cas y eritroides, en función del siti o primario de sobreproducción y acu- mulación de las porï¬ rinas o sus precursores. También pueden ser clasiï¬ cadas en porï¬ rias hepáti cas y cutáneas. hepáti cas se caracterizan por el inicio abrup- to de manifestaciones neurológicas 3. La es enfermedad bien autosómica con una penetrancia del 10%. La prevalencia de portador genéti co se esti ma en 1/10.000 ha- bitantes, pero la prevalencia de casos es solo de 1–5/100.000 habitantes. Según trabajos de se que preva- lencia de PAI es mayor en mujeres y a parti r de la tercera década de la vida 4 La intermitente también conocida como porï¬ ria sueca o pirrolopor- ï¬ ria, una autosómica nante causada por un dÃ©ï¬ cit del 50% de la acti vidad de la porfobilinógeno de aminasa (PBGD). La distribución geogrÃ¡ï¬ ca de la en- fermedad es amplia. La PAI es probablemen- te la porï¬ ria genéti ca más común. La PAI ti ene una muy baja prevalencia y sus manifestaciones clÃnicas son similares a la de otras y diversas enfermedades, razón por la que se conoce como “la gran imitadoraâ€. 5,6 Las y frecuentes taciones que encuentran los pacientes se pueden clasiï¬ car de diferentes formas, en agudas y crónicas. La clÃnica muy y polimorfa, donde podemos encontrar todo ti po de sintomatologÃa y además clasiï¬ carla de diferentes formas, entre ellas en agudas y crónicas, por orden de frecuencia, por sis- tema u órgano afectado. A grandes rasgos se encuentran desde alteraciones hemolÃti - cas, hepáti cas, cuadro agudo de abdomen, alteraciones sÃntomas neurológicos, sÃntomas psiquiátricos, entre otros. Las clÃnicas son frecuentes sÃntomas acompañantes y en algunos casos como sÃn- tomas debutantes de esta enfermedad. Se pueden observar tanto en crisis agudas de P* P* 35 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 34 la como el crónico de la misma, entre los que se presentan con más en agudas sÃntomas ansiosos, inquietud, agitación, alu- cinaciones, delirio, depresión, y de con- ciencia que van desde somnolencia hasta el coma. 3,7 A plazo pacientes presentan empujes y remisiones, pueden desarrollar dolor depresiones in- tentos suicidas, sÃntomas psicóti cos, alucina- ciones paranoides, trastornos de ansiedad, entre otros, siendo estas causas de ingreso de estos pacientes en muchos de los hospi- tales psiquiátricos del mundo. 3,7\ La mayorÃa de los casos investi gados siem- pre sÃntomas sin embargo han sido subesti mados y hay muy pocas investi gaciones y artà culos cientÃ ï¬ cos que e adecuadamen- te el área psiquiátrica de esta enfermedad. Se han descrito muchos sÃntomas a grandes rasgos como los mencionados previamente, son embargo solo muy pocos han sido bien documentados6 El diagnósti co se hace demostrando niveles marcadamente elevados de porfobilinógeno en Además mide orina áci- do (ALA), no esencial para establecer el diagnósti co pero ayuda a diferenciar la porï¬ ria de otros des- órdenes metabólicos y descarta otras causas de dolor abdominal. 1, 2, 4 Durante un ataque agudo de PAI, la excreción urinaria PBG de a mg/dÃa, siendo su valor normal de 0 a 4 mg/dÃa (<1,5 mmol de PBG por mol de creati nina) 1 Si una prueba de detección del PBG es nega- ti va en una muestra de orina al azar, pero el Ãndice de sospecha de estar ante una porï¬ ria aguda es elevado, se debe recolectar orina de 24 horas para una evaluación cuanti tati va de ALA, PBG y porï¬ rinas total. 3 Durante ataque de la ción ALA aproximadamente mitad de la PBG (rango normal de 0.7 mg/dÃa). La excreción de ALA y PBG urinario a menudo se manti enen elevada entre las exacerbaciones frecuentes, pero también puede estar eleva- da en aquellos que nunca han tenido sÃnto- mas 1,3 El tratamiento en estos pacientes es delica- do, el objeti vo principal es la reposición de hem intracelular por vÃa central que permi- te la corrección del dÃ©ï¬ cit de hem y regula la acti vidad de la ALA sintetasa, la sintoma- tologÃa es controlada con infusión de dosis alta de glucosa, ya que reprime la acti vidad de la ALA sintetasa, además de administrar beta bloqueantes capaces de frenar la hipe- racti vidad simpáti ca, el resto del tratamien- to debe de ser orientado sintomatológica- mente. 1,5 Conclusiones y Recomendaciones 1. plo una genéti ca todo médico debe tener en mente cuan- do se presenta un paciente con sÃntomas inespecÃï¬ cos. diagnósti co porï¬ ria aguda un de pero sigue siendo importante en el aná- mente omiti ó. realizan mensuales en los que persiste asintomáti co. El paciente no cuenta con antecedentes per- sonales más embargo parte de la madre 2 familiares de segundo orden y 2 de tercer orden han presentado cuadro similar el cual remite sin tratamien- to, logrando desempeñar una vida normal. REVISIÓN DE LA LITERATURA Las porï¬ rias son un grupo de trastornos me- tabólicos raros derivados de la reducción en la acti vidad de cualquiera de las enzimas in- volucradas en la biosÃntesis del grupo hem 1. La palabra “porï¬ ria†deriva del griego por- phuros que signiï¬ ca rojo o morado. Si bien las descripciones originales se atribuyen a Hipócrates, explicación de enfermedad fue obra de Félix Hoppe-Seyler en 1874. Las porï¬ rias agudas fueron descri- tas el holandés Stokvis 1889, que reconoció la enfermedad era pro- vocada por barbitúricos derivados del sulfo- nal. 2 Las porï¬ rias han sido clasiï¬ cadas tradicional- mente en hepáti cas y eritroides, en función del siti o primario de sobreproducción y acu- mulación de las porï¬ rinas o sus precursores. También pueden ser clasiï¬ cadas en porï¬ rias hepáti cas y cutáneas. hepáti cas se caracterizan por el inicio abrup- to de manifestaciones neurológicas 3. La es enfermedad bien autosómica con una penetrancia del 10%. La prevalencia de portador genéti co se esti ma en 1/10.000 ha- bitantes, pero la prevalencia de casos es solo de 1–5/100.000 habitantes. Según trabajos de se que preva- lencia de PAI es mayor en mujeres y a parti r de la tercera década de la vida 4 La intermitente también conocida como porï¬ ria sueca o pirrolopor- ï¬ ria, una autosómica nante causada por un dÃ©ï¬ cit del 50% de la acti vidad de la porfobilinógeno de aminasa (PBGD). La distribución geogrÃ¡ï¬ ca de la en- fermedad es amplia. La PAI es probablemen- te la porï¬ ria genéti ca más común. La PAI ti ene una muy baja prevalencia y sus manifestaciones clÃnicas son similares a la de otras y diversas enfermedades, razón por la que se conoce como “la gran imitadoraâ€. 5,6 Las y frecuentes taciones que encuentran los pacientes se pueden clasiï¬ car de diferentes formas, en agudas y crónicas. La clÃnica muy y polimorfa, donde podemos encontrar todo ti po de sintomatologÃa y además clasiï¬ carla de diferentes formas, entre ellas en agudas y crónicas, por orden de frecuencia, por sis- tema u órgano afectado. A grandes rasgos se encuentran desde alteraciones hemolÃti - cas, hepáti cas, cuadro agudo de abdomen, alteraciones sÃntomas neurológicos, sÃntomas psiquiátricos, entre otros. Las clÃnicas son frecuentes sÃntomas acompañantes y en algunos casos como sÃn- tomas debutantes de esta enfermedad. Se pueden observar tanto en crisis agudas de P* P* 37 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 36 RESUMEN Algunos estudios relacionan el cavum del septo pelúcido (CSP) como un factor predisponente de trastor- nos conductuales, concretamente con esquizofrenia entre otros (esquizoafectivos, trastornos disociales) como se verá en la revisión del caso. En algunos estudios, se sugiere que la presencia de CSP no es ex- clusiva, o incluso caracterÃstica tÃpica de los individuos violentos con trastorno de personalidad antisocial o psicopatÃa, pero los resultados de otros estudios sugieren que sólo un gran CSP se asocia con trastornos esquizofrénicos; mientras que un pequeño CSP puede considerarse una variación neuroanatómico normal. Palabras claves: esquizofrenia, septo pelúcido, cavum ABSTRACT Some studies link cavum septum pellucidum (CSP) as a predisposing factor for behavioral disorders; spe- ciï¬ cally including schizophrenia (schizoaffective, conduct disorder) as discussed in the review of the case. In some studies, it is suggested that the presence of CSP is not unique, or even typical feature of violent individuals with antisocial personality disorder or psychopathy but the results of other studies suggest that only a large CSP is associated with schizophrenic disorders; while a small CSP neuroanatomical be con- sidered a normal variation. Keywords: schizophrenia, septum pellucido, cavum CASO CLINICO Manifestaciones Psiquiatricas asociadas con aunsencia del Septo Pelúcido: Un Reporte de Caso Psychiatric manifestations assciated with the absence of the septum pellucidum: A case report IrÃas M,* BoquÃn K,* RamÃrez F.** *Médicos Residentes de Primer Año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras **Médico Especialista en PsiquiatrÃa INTRODUCCIÓN El septo pelúcido es un tabique transparente, delgado, verti cal que consta de dos láminas, separadas un intérvalo do cavidad del septo pelúcido. Este espacio cerrado es de variadas dimensiones y no co- munica con los ventrÃculos laterales o con el espacio subaracnoideo. Su forma es trigonal de base anterior y vérti ce posterior, sus lá- minas se unen cranealmente a la superï¬ cie cóncava inferior del tronco, rodilla y pico del cuerpo calloso. Caudal y dorsalmente se une a la porción anterior del fórnix, ventral y ros- tralmente a la superï¬ cie superior del cuerpo calloso. Las láminas están formando las mita- des derecha e izquierda del septo pelúcido. Durante el neurodesarrollo, la lámina termi- nal que conecta los dos hemisferios cerebra- les, sirve de puente para ï¬ bras que cruzan de un hemisferio a otro. La porción de la lámina terminal que entra en la formación del septo pelúcido a como del esti ramiento al cual es someti do y la ca- vidad resultante es la cavidad del septo pelú- cido. El cavum del septo pelúcido cuando es lisis del diagnósti co diferencial. 2. ï¬ rmar caso porï¬ ria an- tes establecer el trastorno establecer diagnósti co temprano y un tratamiento especÃï¬ co mejora el pronósti co y limita el daño, parti cularmente neurológico y hepáti co. 3. el que se realice el tratamiento médico. Un ataque de porï¬ ria puede durar unos pocos dÃas o meses, la recuperación de- pende del daño neuronal. 4. futuros ataques, el conocimiento de los medicamentos seguros, dentro de éstos caben mencionar algunos analgésicos como ibuprofeno, naproxeno o parace- tamol y dentro de los psicofármacos se encuentran y mazina. adecuada evi- tando la dieta hipocalórica o el ayuno, también el de y garrillos son las pautas de manejo para aprender a convivir con su patologÃa. BIBILOGRAFIA 1. re R. Porï¬ ria aguda intermitente la im- portancia de ampliar la perspecti va del diagnósti co RevCientCienc- Med. 2012; Volumen 15 (2). 2. Peña Ruiz G. porphyrias: prospective, single experience; tologÃa. 2010; 11(4):185-187 3. casos Porfiria intermitente en y del Rev. 2011; (3):510- 9747. 4. GE, MD,Gue- rra R,Arteaga M. Psychiatric compli- cations of a late diagnosis of acute porphyria in an affected male. Salud Mental. 2009;32:365-369. 5. lla La aguda te el un diagnósti- co Reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev Colomb Cir. 2011; 26:131-137. 6. L The imita- tor-porphyria: neuropsychiatric disorder. Journal of Neurology, Neu- rosurgery, Psychiatry. 62:319-328 7. macology Psychotropic drugs acute por- phyria. Clinical Pharmacology & The- rapeutics. 1999; 66:323–325. P* P* 37 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 36 RESUMEN Algunos estudios relacionan el cavum del septo pelúcido (CSP) como un factor predisponente de trastor- nos conductuales, concretamente con esquizofrenia entre otros (esquizoafectivos, trastornos disociales) como se verá en la revisión del caso. En algunos estudios, se sugiere que la presencia de CSP no es ex- clusiva, o incluso caracterÃstica tÃpica de los individuos violentos con trastorno de personalidad antisocial o psicopatÃa, pero los resultados de otros estudios sugieren que sólo un gran CSP se asocia con trastornos esquizofrénicos; mientras que un pequeño CSP puede considerarse una variación neuroanatómico normal. Palabras claves: esquizofrenia, septo pelúcido, cavum ABSTRACT Some studies link cavum septum pellucidum (CSP) as a predisposing factor for behavioral disorders; spe- ciï¬ cally including schizophrenia (schizoaffective, conduct disorder) as discussed in the review of the case. In some studies, it is suggested that the presence of CSP is not unique, or even typical feature of violent individuals with antisocial personality disorder or psychopathy but the results of other studies suggest that only a large CSP is associated with schizophrenic disorders; while a small CSP neuroanatomical be con- sidered a normal variation. Keywords: schizophrenia, septum pellucido, cavum CASO CLINICO Manifestaciones Psiquiatricas asociadas con aunsencia del Septo Pelúcido: Un Reporte de Caso Psychiatric manifestations assciated with the absence of the septum pellucidum: A case report IrÃas M,* BoquÃn K,* RamÃrez F.** *Médicos Residentes de Primer Año del Postgrado de PsiquiatrÃa, Honduras **Médico Especialista en PsiquiatrÃa INTRODUCCIÓN El septo pelúcido es un tabique transparente, delgado, verti cal que consta de dos láminas, separadas un intérvalo do cavidad del septo pelúcido. Este espacio cerrado es de variadas dimensiones y no co- munica con los ventrÃculos laterales o con el espacio subaracnoideo. Su forma es trigonal de base anterior y vérti ce posterior, sus lá- minas se unen cranealmente a la superï¬ cie cóncava inferior del tronco, rodilla y pico del cuerpo calloso. Caudal y dorsalmente se une a la porción anterior del fórnix, ventral y ros- tralmente a la superï¬ cie superior del cuerpo calloso. Las láminas están formando las mita- des derecha e izquierda del septo pelúcido. Durante el neurodesarrollo, la lámina termi- nal que conecta los dos hemisferios cerebra- les, sirve de puente para ï¬ bras que cruzan de un hemisferio a otro. La porción de la lámina terminal que entra en la formación del septo pelúcido a como del esti ramiento al cual es someti do y la ca- vidad resultante es la cavidad del septo pelú- cido. El cavum del septo pelúcido cuando es lisis del diagnósti co diferencial. 2. ï¬ rmar caso porï¬ ria an- tes establecer el trastorno establecer diagnósti co temprano y un tratamiento especÃï¬ co mejora el pronósti co y limita el daño, parti cularmente neurológico y hepáti co. 3. el que se realice el tratamiento médico. Un ataque de porï¬ ria puede durar unos pocos dÃas o meses, la recuperación de- pende del daño neuronal. 4. futuros ataques, el conocimiento de los medicamentos seguros, dentro de éstos caben mencionar algunos analgésicos como ibuprofeno, naproxeno o parace- tamol y dentro de los psicofármacos se encuentran y mazina. adecuada evi- tando la dieta hipocalórica o el ayuno, también el de y garrillos son las pautas de manejo para aprender a convivir con su patologÃa. BIBILOGRAFIA 1. re R. Porï¬ ria aguda intermitente la im- portancia de ampliar la perspecti va del diagnósti co RevCientCienc- Med. 2012; Volumen 15 (2). 2. Peña Ruiz G. porphyrias: prospective, single experience; tologÃa. 2010; 11(4):185-187 3. casos Porfiria intermitente en y del Rev. 2011; (3):510- 9747. 4. GE, MD,Gue- rra R,Arteaga M. Psychiatric compli- cations of a late diagnosis of acute porphyria in an affected male. Salud Mental. 2009;32:365-369. 5. lla La aguda te el un diagnósti- co Reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev Colomb Cir. 2011; 26:131-137. 6. L The imita- tor-porphyria: neuropsychiatric disorder. Journal of Neurology, Neu- rosurgery, Psychiatry. 62:319-328 7. macology Psychotropic drugs acute por- phyria. Clinical Pharmacology & The- rapeutics. 1999; 66:323–325. P* P* 39 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 38 malos (alucinaciones se trasladaba caminando de una aldea a otra (fuga de entorno). Hablaba constantemente y cambiando de un tema a otro sin terminar la frase o idea (verborrea, fuga de ideas). Ade- más decÃa que tenÃa oro escondido en su casa el cual Dios se lo enviaba (ideas de grandeza); que empresa telefonÃa le bloqueado su celular, que escuchaba que en la radio le transmità an mensajes de “alientoâ€, diciéndole que él era Dios, que tenÃa que so- bresalir delirantes religiosas). Se tornaba irritable con los familiares cuando le contradecÃan, se arrodillaba y rugÃa como un león situación que le preocupó a sus pa- dres ya que creÃan que le habÃan hecho bruje- rÃa, moti vo por el cual fue llevado al Hospital Psiquiátrico Mario donde fue evaluado y se decide iniciar tratamiento con risperidona 3mg vÃa oral hora sueño y referirlo al servicio de NeurologÃa del Hospital Escuela Universitario. Se le realizaron estudios perti - nentes incluyendo Tomografà a Axial Computa- rizada cerebral donde se observó el hallazgo de la ausencia de Septum pelúcido y además electroencefalograma reportó epilépti ca derecha. lo se le agregó tratamiento anti comicial con áci- do valproico 500 mg vÃa oral cada 12 horas y oxcarbazepina 300mg cada 12 horas. Meses después fue remiti do por juzgado de su comunidad para internamiento ya que lo acusaron por delito de robo. No hay antecedentes personales de enferme- dad no historia consumo sustancias. su describe sido vÃcti ma de bullying y en el año 2013 presentó sintomatologÃa depresiva a raÃz de problemas en sus trámites de graduación, pero éste resol- vió de forma espontánea. Como antecedentes familiares, su madre ti ene un año de presentar ataques de pánico.. Al examen fà sico y neurológico no presentó nin- guna alteración. Al examen mental: al momento de la evalua- ción permaneció sentado en la silla no hizo con- tacto visual con el entrevistador, poco colabo- rador, rehusó comunicarse No se encontró alteraciones en la conciencia, inatento, orientado en ti empo y persona, par- cialmente en lugar y desorientado en espacio geogrÃ¡ï¬ co, memoria no valorable por inaten- ción, con conducta alucinatoria al momento de la entrevista, eutà mico pensamiento disgrega- do, eulálico, con ideas delirantes de grandeza y referencia, con inserción del pensamiento, jui- cio conservado, sin conciencia de enfermedad. Durante su evolución en sala responde favora- blemente a tratamiento con anti psicóti cos pa- renterales, luego vÃa oral. permaneció 7 dÃas intrahospitalarios y se egresó con diagnósti co de seguir por la consulta externa. Figura.N°1 Ausencia del septo pelucido TAC realizada al paciente hos- pita escuela universitario 10 de julio 2014. amplio, comúnmente como hallazgo asociado con enfermedades y anor- malidades. ClÃnicamente ha como gran cavidad en el encéfalo de boxeadores profesionales y futbolistas quienes han reci- bido traumas a repeti ción. El CSP es una ca- vidad que se maniï¬ esta en la lÃnea mediana del cerebro como componente natural du- rante el neurodesarrollo, pero la caracterÃs- ti ca de gran tamaño que persiste o se genera postnatalmente, se asocia con alteraciones conductuales. 1 DESCRIPCIÓN DEL CASO Se trata de paciente masculino de 20 años de edad, soltero, alfabeto, maestro de educación primaria, raza mesti za, procedente de San Pe- dro de Zacapa, Santa Bárbara, Honduras. Con historia de cambios conductuales de 2 meses de evolución (abril, 2014), los cuales iniciaron posterior sufrir en iz- quierdo provocados por caÃda de bicicleta en movimiento mientras se dirigÃa a su casa, apa- rentemente sin perder el conocimiento. Cuan- do llegó a su casa dijo que ya no irÃa al colegio porque estaba golpeado (está graduado desde hace un año), en la madrugada se visti ó para ir a jugar futbol con su primo, a pesar de que esta acti vidad no la realizaba desde hace mu- chos años, al dÃa siguiente comenzó a buscar herramientas (de albañilerÃa) con las que tra- bajaba, insistà a en que habÃa perdido su celular a pesar de que su familia se lo mostraba cons- tantemente pero él no lo reconocÃa como de él; repetà a frecuentemente el mismo discurso (perseveración pensamiento). miraba en el espejo y decÃa que “estaba hecho pasteâ€. Por momentos salÃa al pati o de su casa con mi- rada ï¬ ja al cielo, diciendo que estaba “jodidoâ€, que no sentà a su cuerpo, que se sentà a poseÃdo y escuchaba voces que le daban órdenes (alu- cinaciones auditi vas). Al dÃa siguiente empezó a recordar lo que le habÃa pasado. DÃas después comienza a trabajar en su co- munidad, lo cual le generó confl ictos ya que no cumplÃa adecuadamente con su trabajo, llegaba tarde y presentaba cefalea universal, intermitente, en intensidad 5/10, en ocasio- nes acompañada de zumbido de oÃdos (ti nni- tus) y sensación de electricidad en el cuerpo, se atenuaba con uso de analgésicos (aceta- minofén), con duración de hasta tres dÃas, im- posibilitándolo para conti nuar con sus acti vi- dades, a tal manera que tuvo que abandonar su trabajo, dÃas después consigue otro traba- jo como ayudante de albañil, presentándose nuevamente la cefalea con caracterÃsti cas an- teriormente señaladas, además de diï¬ cultad para dormir. Tres semanas después inicia conducta inade- cuada moja cabeza decÃa que querÃa irse a trabajar a San Pedro Sula a escondidas de su madre, ya que se sen- tà a oprimido y querÃa relajarse, pasaba arre- glando y una observó que en el cielo volaba un helicóptero, tenien- do la sensación de que alguien lo “suspendÃa del suelo†y miraba todo su pueblo (desper- sonalización); además le decÃa a sus familia- res que su mascota (perro) le transmità a un mensaje de que no se fuera para ningún lado (inserción del pensamiento). Posteriormente reï¬ rió escuchar ruidos, pasos, cadenas, mo- tos y personas corriendo cerca de su casa (alucinaciones incompletas), P* P* 39 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 38 malos (alucinaciones se trasladaba caminando de una aldea a otra (fuga de entorno). Hablaba constantemente y cambiando de un tema a otro sin terminar la frase o idea (verborrea, fuga de ideas). Ade- más decÃa que tenÃa oro escondido en su casa el cual Dios se lo enviaba (ideas de grandeza); que empresa telefonÃa le bloqueado su celular, que escuchaba que en la radio le transmità an mensajes de “alientoâ€, diciéndole que él era Dios, que tenÃa que so- bresalir delirantes religiosas). Se tornaba irritable con los familiares cuando le contradecÃan, se arrodillaba y rugÃa como un león situación que le preocupó a sus pa- dres ya que creÃan que le habÃan hecho bruje- rÃa, moti vo por el cual fue llevado al Hospital Psiquiátrico Mario donde fue evaluado y se decide iniciar tratamiento con risperidona 3mg vÃa oral hora sueño y referirlo al servicio de NeurologÃa del Hospital Escuela Universitario. Se le realizaron estudios perti - nentes incluyendo Tomografà a Axial Computa- rizada cerebral donde se observó el hallazgo de la ausencia de Septum pelúcido y además electroencefalograma reportó epilépti ca derecha. lo se le agregó tratamiento anti comicial con áci- do valproico 500 mg vÃa oral cada 12 horas y oxcarbazepina 300mg cada 12 horas. Meses después fue remiti do por juzgado de su comunidad para internamiento ya que lo acusaron por delito de robo. No hay antecedentes personales de enferme- dad no historia consumo sustancias. su describe sido vÃcti ma de bullying y en el año 2013 presentó sintomatologÃa depresiva a raÃz de problemas en sus trámites de graduación, pero éste resol- vió de forma espontánea. Como antecedentes familiares, su madre ti ene un año de presentar ataques de pánico.. Al examen fà sico y neurológico no presentó nin- guna alteración. Al examen mental: al momento de la evalua- ción permaneció sentado en la silla no hizo con- tacto visual con el entrevistador, poco colabo- rador, rehusó comunicarse No se encontró alteraciones en la conciencia, inatento, orientado en ti empo y persona, par- cialmente en lugar y desorientado en espacio geogrÃ¡ï¬ co, memoria no valorable por inaten- ción, con conducta alucinatoria al momento de la entrevista, eutà mico pensamiento disgrega- do, eulálico, con ideas delirantes de grandeza y referencia, con inserción del pensamiento, jui- cio conservado, sin conciencia de enfermedad. Durante su evolución en sala responde favora- blemente a tratamiento con anti psicóti cos pa- renterales, luego vÃa oral. permaneció 7 dÃas intrahospitalarios y se egresó con diagnósti co de seguir por la consulta externa. Figura.N°1 Ausencia del septo pelucido TAC realizada al paciente hos- pita escuela universitario 10 de julio 2014. amplio, comúnmente como hallazgo asociado con enfermedades y anor- malidades. ClÃnicamente ha como gran cavidad en el encéfalo de boxeadores profesionales y futbolistas quienes han reci- bido traumas a repeti ción. El CSP es una ca- vidad que se maniï¬ esta en la lÃnea mediana del cerebro como componente natural du- rante el neurodesarrollo, pero la caracterÃs- ti ca de gran tamaño que persiste o se genera postnatalmente, se asocia con alteraciones conductuales. 1 DESCRIPCIÓN DEL CASO Se trata de paciente masculino de 20 años de edad, soltero, alfabeto, maestro de educación primaria, raza mesti za, procedente de San Pe- dro de Zacapa, Santa Bárbara, Honduras. Con historia de cambios conductuales de 2 meses de evolución (abril, 2014), los cuales iniciaron posterior sufrir en iz- quierdo provocados por caÃda de bicicleta en movimiento mientras se dirigÃa a su casa, apa- rentemente sin perder el conocimiento. Cuan- do llegó a su casa dijo que ya no irÃa al colegio porque estaba golpeado (está graduado desde hace un año), en la madrugada se visti ó para ir a jugar futbol con su primo, a pesar de que esta acti vidad no la realizaba desde hace mu- chos años, al dÃa siguiente comenzó a buscar herramientas (de albañilerÃa) con las que tra- bajaba, insistà a en que habÃa perdido su celular a pesar de que su familia se lo mostraba cons- tantemente pero él no lo reconocÃa como de él; repetà a frecuentemente el mismo discurso (perseveración pensamiento). miraba en el espejo y decÃa que “estaba hecho pasteâ€. Por momentos salÃa al pati o de su casa con mi- rada ï¬ ja al cielo, diciendo que estaba “jodidoâ€, que no sentà a su cuerpo, que se sentà a poseÃdo y escuchaba voces que le daban órdenes (alu- cinaciones auditi vas). Al dÃa siguiente empezó a recordar lo que le habÃa pasado. DÃas después comienza a trabajar en su co- munidad, lo cual le generó confl ictos ya que no cumplÃa adecuadamente con su trabajo, llegaba tarde y presentaba cefalea universal, intermitente, en intensidad 5/10, en ocasio- nes acompañada de zumbido de oÃdos (ti nni- tus) y sensación de electricidad en el cuerpo, se atenuaba con uso de analgésicos (aceta- minofén), con duración de hasta tres dÃas, im- posibilitándolo para conti nuar con sus acti vi- dades, a tal manera que tuvo que abandonar su trabajo, dÃas después consigue otro traba- jo como ayudante de albañil, presentándose nuevamente la cefalea con caracterÃsti cas an- teriormente señaladas, además de diï¬ cultad para dormir. Tres semanas después inicia conducta inade- cuada moja cabeza decÃa que querÃa irse a trabajar a San Pedro Sula a escondidas de su madre, ya que se sen- tà a oprimido y querÃa relajarse, pasaba arre- glando y una observó que en el cielo volaba un helicóptero, tenien- do la sensación de que alguien lo “suspendÃa del suelo†y miraba todo su pueblo (desper- sonalización); además le decÃa a sus familia- res que su mascota (perro) le transmità a un mensaje de que no se fuera para ningún lado (inserción del pensamiento). Posteriormente reï¬ rió escuchar ruidos, pasos, cadenas, mo- tos y personas corriendo cerca de su casa (alucinaciones incompletas), P* P* 41 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 40 de familiares de primer grado de pacientes esquizofrénicos los Estos llazgos sugieren que el CSP anormal podrÃa estar con suscepti bilidad la psicosis, aunque el propio CSP, podrÃa ser una variante anatómica normal. 5 En a estudio se concluye el CSP no es un marcador del de- sarrollo de y dudas sobre el papel que juega en la neuro- biologÃa de la psicosis. 6 La prevalencia del CSP anormal en los pa- cientes (26,1%) en cientes psicosis fue signiï¬ cati vamente mayor que la observada en los sujetos controles (8,2%). En pacien- tes esquizofrénicos, con gran CSP se asoció signiï¬ cati vamente severa del Sin la ción entre anormalidades del CSP y siste- ma lÃmbico puede ser más especÃï¬ cos en la esquizofrenia. 7 En un estudio publicado en el 2007, cuyo propósito fue evaluar la prevalencia de ca- vum septo en pacientes con 47 con torno esquizotà pico y 163 controles sanos, la de gran 6 Se pudo en resultados no hubo estadÃsti camente cati vas en la prevalencia del CSP (76.0% de los con el de los controles y 85.1% de los pacientes esquizotà picos) en gran (6.5% los con el de los controles y 10.6% de los pacientes esquizotà picos). Pero los pacientes con un gran CSP (10 con esquizofrenia y 5 pacien- tes tenÃan más pequeños de la amÃgdala bilateral y circun- volución del hipocampo posterior izquierdo que los pacientes que no la presentaron. En los sujetos de control, el gran CSP no afectó los volúmenes de las estructuras del lóbulo temporal Estos podrÃan refl ejar del en la lÃnea media y las estructuras lÃmbicas asociadas del cerebro en el espectro de la esquizofrenia. 8 Un estudio publicado en el 2002 de casos y controles en el cual se incluyeron 14 pa- cientes un episodio con esquizofrenia, 19 pacientes con un pri- mer episodio psicóti co con trastorno afec- ti vo y 18 individuos controles, se concluyó que en calloso encuentra el episodio de pacientes con esquizofrenia 9 Otro estudio de casos y controles publicado en el año 2013, cuyo propósito fue investi - gar la relación entre un gran CSP y grave- dad de los sÃntomas en los trastornos de comportamiento (trastorno de y de de- saï¬ ante). Mediante imágenes de resonan- cia magnéti ca se evaluaron 32 jóvenes con trastorno de comportamiento perturbador (TCP) y 27 jóvenes sanos, para detectar la presencia de un gran CSP y si esto estaba relacionado con la severidad de los sÃnto- mas. Al evaluar los resultados un gran CSP se asoció con diagnósti co del TCP, la agre- sión el de psicopáti cos la Sin la de un gran CSP no estaba relacionado con la agresión o rasgos psicopáti cos dentro de la muestra TCP. 10 REVISIÓN DE LA LITERATURA El cavum del septo pelúcido condición rara en la literatura, pero numerosos estudios han puesto en evidencia que su alteración puede estar asociado con la aparición de trastornos conductuales. Un estudio de casos y controles publicado en el año 2013, en el cual se incluyeron 26 delincuentes violentos y 25 controles em- parejados edad. cavum septo pelúcido estuvo presente en dos controles y dos delincuentes (8% en ambos grupos). En estudio investi gó los cuentes violentos tenÃan una mayor preva- lencia de CSP en comparación con un gru- po control. En conclusión, se sugiere que la presencia de CSP no es una exclusiva, o incluso caracterÃsti ca tà pica de los indivi- duos violentos con trastorno de personali- dad anti social o psicopatà a. 2 En un meta-analisis publicado en el 2011 de casos y controles, en el cual se uti liza- ron imágenes resonancia (IRM). Estos estudios incluyeron 1,054 pa- cientes trastornos y 866 voluntarios sanos. Seis de 15 estudios apuntaban a una mayor prevalencia de CSP de cualquier tamaño en pacientes con tras- tornos esquizofrénicos, mientras que cinco de 15 que sujetos esquizofrenia ti enen una mayor ocurrencia de un gran CSP que los individuos sanos. Sin el demostró que sólo la incidencia de un gran CSP fue signiï¬ cati vamente mayor en los pacientes con trastornos esquizofrénicos. En general, los sugieren sólo gran CSP asocia esquizofrenia que pequeño puede una variación neuroanatómico normal. 3 En otro estudio de casos y controles publi- cado en el 2010, cuyo propósito fue probar la hipótesis de que los individuos con ca- vum de septo pelúcido (CSP), un marcador de mal desarrollo neuronal lÃmbico, mues- tran los niveles más altos de psicopatà a y personalidad anti social. Se que con tenÃan niveles signiï¬ cati vamente más altos de la personalidad Se que los resultados parecen aportar pruebas de una anormalidad cerebral del desarrollo neurológico en los pacientes con trastorno de la personalidad anti social, psicopatà a y apoyar la hipótesis de que las alteraciones del desarrollo temprano de las estructuras lÃmbicas y septal predispone al espectro de comportamientos anti sociales. 4 Un estudio de casos y controles publicado en el 2008, en el que se evaluaron 87 su- jetos (30 con alto riesgo para psicosis, 23 familiares primer de con esquizofrenia y 34 controles) uti lizan- do imágenes de resonancia magnéti ca de alta resolución 0.45 mm de grosor de cor- te, mostrándose que el grupo de muy alto riesgo de psico- sis una signiï¬ cati - vamente de anormal com- paración con los controles. Pero no hubo diferencias en incidencia de CSP anormal entre los grupos de alto riesgo de psicosis y el grupo de familiares de primer grado de pacientes esquizofré- nicos, asà como tampoco entre los grupos P* P* 41 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 40 de familiares de primer grado de pacientes esquizofrénicos los Estos llazgos sugieren que el CSP anormal podrÃa estar con suscepti bilidad la psicosis, aunque el propio CSP, podrÃa ser una variante anatómica normal. 5 En a estudio se concluye el CSP no es un marcador del de- sarrollo de y dudas sobre el papel que juega en la neuro- biologÃa de la psicosis. 6 La prevalencia del CSP anormal en los pa- cientes (26,1%) en cientes psicosis fue signiï¬ cati vamente mayor que la observada en los sujetos controles (8,2%). En pacien- tes esquizofrénicos, con gran CSP se asoció signiï¬ cati vamente severa del Sin la ción entre anormalidades del CSP y siste- ma lÃmbico puede ser más especÃï¬ cos en la esquizofrenia. 7 En un estudio publicado en el 2007, cuyo propósito fue evaluar la prevalencia de ca- vum septo en pacientes con 47 con torno esquizotà pico y 163 controles sanos, la de gran 6 Se pudo en resultados no hubo estadÃsti camente cati vas en la prevalencia del CSP (76.0% de los con el de los controles y 85.1% de los pacientes esquizotà picos) en gran (6.5% los con el de los controles y 10.6% de los pacientes esquizotà picos). Pero los pacientes con un gran CSP (10 con esquizofrenia y 5 pacien- tes tenÃan más pequeños de la amÃgdala bilateral y circun- volución del hipocampo posterior izquierdo que los pacientes que no la presentaron. En los sujetos de control, el gran CSP no afectó los volúmenes de las estructuras del lóbulo temporal Estos podrÃan refl ejar del en la lÃnea media y las estructuras lÃmbicas asociadas del cerebro en el espectro de la esquizofrenia. 8 Un estudio publicado en el 2002 de casos y controles en el cual se incluyeron 14 pa- cientes un episodio con esquizofrenia, 19 pacientes con un pri- mer episodio psicóti co con trastorno afec- ti vo y 18 individuos controles, se concluyó que en calloso encuentra el episodio de pacientes con esquizofrenia 9 Otro estudio de casos y controles publicado en el año 2013, cuyo propósito fue investi - gar la relación entre un gran CSP y grave- dad de los sÃntomas en los trastornos de comportamiento (trastorno de y de de- saï¬ ante). Mediante imágenes de resonan- cia magnéti ca se evaluaron 32 jóvenes con trastorno de comportamiento perturbador (TCP) y 27 jóvenes sanos, para detectar la presencia de un gran CSP y si esto estaba relacionado con la severidad de los sÃnto- mas. Al evaluar los resultados un gran CSP se asoció con diagnósti co del TCP, la agre- sión el de psicopáti cos la Sin la de un gran CSP no estaba relacionado con la agresión o rasgos psicopáti cos dentro de la muestra TCP. 10 REVISIÓN DE LA LITERATURA El cavum del septo pelúcido condición rara en la literatura, pero numerosos estudios han puesto en evidencia que su alteración puede estar asociado con la aparición de trastornos conductuales. Un estudio de casos y controles publicado en el año 2013, en el cual se incluyeron 26 delincuentes violentos y 25 controles em- parejados edad. cavum septo pelúcido estuvo presente en dos controles y dos delincuentes (8% en ambos grupos). En estudio investi gó los cuentes violentos tenÃan una mayor preva- lencia de CSP en comparación con un gru- po control. En conclusión, se sugiere que la presencia de CSP no es una exclusiva, o incluso caracterÃsti ca tà pica de los indivi- duos violentos con trastorno de personali- dad anti social o psicopatà a. 2 En un meta-analisis publicado en el 2011 de casos y controles, en el cual se uti liza- ron imágenes resonancia (IRM). Estos estudios incluyeron 1,054 pa- cientes trastornos y 866 voluntarios sanos. Seis de 15 estudios apuntaban a una mayor prevalencia de CSP de cualquier tamaño en pacientes con tras- tornos esquizofrénicos, mientras que cinco de 15 que sujetos esquizofrenia ti enen una mayor ocurrencia de un gran CSP que los individuos sanos. Sin el demostró que sólo la incidencia de un gran CSP fue signiï¬ cati vamente mayor en los pacientes con trastornos esquizofrénicos. En general, los sugieren sólo gran CSP asocia esquizofrenia que pequeño puede una variación neuroanatómico normal. 3 En otro estudio de casos y controles publi- cado en el 2010, cuyo propósito fue probar la hipótesis de que los individuos con ca- vum de septo pelúcido (CSP), un marcador de mal desarrollo neuronal lÃmbico, mues- tran los niveles más altos de psicopatà a y personalidad anti social. Se que con tenÃan niveles signiï¬ cati vamente más altos de la personalidad Se que los resultados parecen aportar pruebas de una anormalidad cerebral del desarrollo neurológico en los pacientes con trastorno de la personalidad anti social, psicopatà a y apoyar la hipótesis de que las alteraciones del desarrollo temprano de las estructuras lÃmbicas y septal predispone al espectro de comportamientos anti sociales. 4 Un estudio de casos y controles publicado en el 2008, en el que se evaluaron 87 su- jetos (30 con alto riesgo para psicosis, 23 familiares primer de con esquizofrenia y 34 controles) uti lizan- do imágenes de resonancia magnéti ca de alta resolución 0.45 mm de grosor de cor- te, mostrándose que el grupo de muy alto riesgo de psico- sis una signiï¬ cati - vamente de anormal com- paración con los controles. Pero no hubo diferencias en incidencia de CSP anormal entre los grupos de alto riesgo de psicosis y el grupo de familiares de primer grado de pacientes esquizofré- nicos, asà como tampoco entre los grupos P* P* 43 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 42 sode aff ecti vedisorder. J Psychiatry. 2002 May;159(5):866-8. 10. White Brislin Sinclair Fowler KA, Pope K, Blair RJ. The relati onship be- tween cavum pellucidum and behavior, ti onal andpsychopathy adoles- cents. Child Psychiatry. May;54(5):575-81 CONCLUSIONES 1. o incluso caracterÃsti ca tà pica de los in- dividuos violentos con trastorno de per- sonalidad anti social o psicopatà a. 2. nos mientras un pequeño puede una variación neuroanatómico normal. 3. no de las estructuras lÃmbicas y septal predispone espectro comporta- mientos anti sociales. 4. estudios que CSP anormal podrÃa estar asociado con la suscepti bilidad a la psicosis, aunque el propio CSP, podrÃa ser una variante ana- tómica normal, pero en otros se obser- vó que el CSP no es un marcador del desarrollo neurológico de psicosis. BIBLIOGRAFIA 11. Grupo de Cavum Septum Pellucidum: Hallazgo Mediante Disección Neuroanatómica. Int. J. Mor- phol, 2012;30(4):1508-1511. 2. Toivonen Könönen Niskanen Vaurio Repo-Tiihonen Seppänen A, al. septum and psychopathy. Br J Psychiatry. 2013 Aug;203(2):152-3. 3. Trzesniak Oliveira Kempton Galvão-de A, MH, rrari MC, et al. Are cavum septum pe- llucidum more in spectrum A systemati c review and meta-analysis. Schizophr Res. 2011 Jan;125(1):1-12. 4. developmental for mal- development anti social disorder and psychopathy. Br J Psychia- try. 2010 Sep;197(3):186-92. 5. CH, Chon MW, et al. Cavum septum pe- llucidum in subjects at ultra-high risk for psychosis: with relati ves of pati ents with schizophrenia and healthy volunteers. Prog Neuropsy- chopharmacol Biol Psychiatry. 2008 Jul 1;32(5):1326-30. 6. T, AR, M, SJ, Phillips LJ, Harding IH, et al. Preva- lence large septi in ultra individuals pati ents with psychoti c disorders. Schizophr Res. 2008 Oct;105(1-3):236-44. 7. K, RW, DF, Onitsuka T, Demeo S, Yurgelun-Todd D, et septi in sode and aff ecti ve psychosis: an MRI study. Schi- zophr Res. 2004 Nov 1;71(1):65-76. 8. Takahashi Suzuki Hagino Niu L, Zhou SY, Nakamura K. Prevalence of large cavum septi pellucidi and its rela- ti on to the medial temporal lobe struc- tures schizophrenia Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry. 2007 Aug 15;31(6):1235-41. 9. Y, Salisbury DF, Hennen J, et al. Shape diff erences the callosum ï¬ rstepisode schizophrenia and ï¬ rst-epi- P* P* 43 Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 42 sode aff ecti vedisorder. J Psychiatry. 2002 May;159(5):866-8. 10. White Brislin Sinclair Fowler KA, Pope K, Blair RJ. The relati onship be- tween cavum pellucidum and behavior, ti onal andpsychopathy adoles- cents. Child Psychiatry. May;54(5):575-81 CONCLUSIONES 1. o incluso caracterÃsti ca tà pica de los in- dividuos violentos con trastorno de per- sonalidad anti social o psicopatà a. 2. nos mientras un pequeño puede una variación neuroanatómico normal. 3. no de las estructuras lÃmbicas y septal predispone espectro comporta- mientos anti sociales. 4. estudios que CSP anormal podrÃa estar asociado con la suscepti bilidad a la psicosis, aunque el propio CSP, podrÃa ser una variante ana- tómica normal, pero en otros se obser- vó que el CSP no es un marcador del desarrollo neurológico de psicosis. BIBLIOGRAFIA 11. Grupo de Cavum Septum Pellucidum: Hallazgo Mediante Disección Neuroanatómica. Int. J. Mor- phol, 2012;30(4):1508-1511. 2. Toivonen Könönen Niskanen Vaurio Repo-Tiihonen Seppänen A, al. septum and psychopathy. Br J Psychiatry. 2013 Aug;203(2):152-3. 3. Trzesniak Oliveira Kempton Galvão-de A, MH, rrari MC, et al. Are cavum septum pe- llucidum more in spectrum A systemati c review and meta-analysis. Schizophr Res. 2011 Jan;125(1):1-12. 4. developmental for mal- development anti social disorder and psychopathy. Br J Psychia- try. 2010 Sep;197(3):186-92. 5. CH, Chon MW, et al. Cavum septum pe- llucidum in subjects at ultra-high risk for psychosis: with relati ves of pati ents with schizophrenia and healthy volunteers. Prog Neuropsy- chopharmacol Biol Psychiatry. 2008 Jul 1;32(5):1326-30. 6. T, AR, M, SJ, Phillips LJ, Harding IH, et al. Preva- lence large septi in ultra individuals pati ents with psychoti c disorders. Schizophr Res. 2008 Oct;105(1-3):236-44. 7. K, RW, DF, Onitsuka T, Demeo S, Yurgelun-Todd D, et septi in sode and aff ecti ve psychosis: an MRI study. Schi- zophr Res. 2004 Nov 1;71(1):65-76. 8. Takahashi Suzuki Hagino Niu L, Zhou SY, Nakamura K. Prevalence of large cavum septi pellucidi and its rela- ti on to the medial temporal lobe struc- tures schizophrenia Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry. 2007 Aug 15;31(6):1235-41. 9. Y, Salisbury DF, Hennen J, et al. Shape diff erences the callosum ï¬ rstepisode schizophrenia and ï¬ rst-epi- P* Octubre 2014/ EDICIÓN ESPECIAL 44